Реакция перерождения типа а. Классическая электродиагностика. Симптомы поражения нейронов

Поражение корково-мышечного пути независимо от уровня клинически проявляется параличами или парезами, однако их симптоматология резко различается при патологии центрального и периферического двигательных нейронов.

Периферический паралич (парез) . Развивается при поражении периферического двигательного нейрона на любом его участке (передние рога спинного мозга или двигательные ядра черепных нервов, передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические и черепные нервы).

Основные симптомы:

– атрофия (гипотрофия) мышц;

– фасцикуляции;

– атония (гипотония) мышц;

– арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов;

– реакция перерождения, или дегенерации.

Атрофия (гипотрофия) возникает вследствие разобщения («денервации») мышц с иннервирующими их мотонейронами. Денервированная мышца перестает получать постоянные трофические импульсы, необходимые для поддержания нормального обмена. В результате мышечные волокна перерождаются и гибнут; их заменяют жировая и соединительная ткани. Атрофичная мышца уменьшается в объеме и теряет свою эластичность; в пораженных нервах и мышцах развиваются специфические изменения электровозбудимости – реакция перерождения, или дегенерации (см. ниже).

Фасцикуляции появляются только в случае поражения передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов. Патологические изменения мотонейронов сопровождаются нарушением клеточного электрогенеза, что приводит к спонтанным непроизвольным подергиваниям отдельных частей мышцы (мышца как бы «играет»).

Атония (гипотония) рируется. Суставы «разболтаны», поэтому движения в них избыточны. Так, при мышечной атонии (гипотонии) в руке предплечье свободно прикладывается к плечу, а запястье кисти – к плечевому суставу; на фоне гипотонии в ноге ее можно согнуть в тазобедренном суставе до свободного прикладывания бедра к передней брюшной стенке, а пятки – к ягодице. На стороне мышечной гипотонии в ноге отмечается положительный симптом Оршанского: прижимая колено левой рукой и одновременно отрывая пятку от кушетки правой рукой, врач переразгибает колено сильнее, а пятку отрывает от кушетки выше, чем на другой ноге. При выполнении повторных пассивных движений в атоничных мышцах отсутствует ощущение сопротивления.

Арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов обусловлена дефектностью их сегментарных рефлекторных дуг в эфферентной части, которая является конечным общим путем рефлексов и корково-мышечного пути.

Реакция перерождения устанавливается с помощью магнитной диагностики. В норме мышца отвечает сокращением на электрическую или магнитную стимуляцию иннервирующего ее нерва и самих мышечных волокон. Электровозбудимость нерва и мышцы проявляется молниеносным мышечным сокращением в ответ на раздражение. Различаются три вида реакции перерождения: частичная, полная реакция перерождения, полная утрата электровозбудимости.

Частичная реакция перерождения характеризуется количественными изменениями электровозбудимости. Реакция нерва и мышцы ослаблена, но сохранена; сокращение мышцы при ее раздражении вялое, медленное; чтобы получить реакцию, силу магнитного поля приходится увеличивать.

Полная реакция перерождения : на стимуляцию нерва мышца не реагирует независимо от силы магнитного поля. На раздражение самой мышцы она реагирует вялым червеобразным сокращением.

Полная утрата электровозбудимости характеризуется «электрическим молчанием» мышцы на раздражение как нерва, так и мышцы. Отсутствие электровозбудимости в этом случае свидетельствует о полном замещении мышечных волокон жировой и соединительной тканью.

Виды периферического паралича. Периферический паралич (парез) имеет четко очерченную клиническую симптоматику, однако ее распределение зависит от уровня поражения периферического двигательного нейрона. По этому признаку различают следующие разновидности периферического паралича или пареза.

1. Невральный. Возникает при поражении периферических и черепных нервов (невриты, невропатии). Симптомы периферического паралича (пареза) наблюдаются в мышцах, иннервируемых двигательной порцией данного нерва, и обычно сочетаются с чувствительными, вегетативно-трофическими, вазомоторно-секреторными расстройствами, а также с болевым синдромом.

2. Полиневритический. Такой паралич (парез) связан с патологией дистальных отделов нескольких периферических или черепных нервов (полиневриты, полиневропатии). Периферический паралич (парез) отмечается в дистальных группах мышц конечностей (мышцы кистей, предплечий, стоп, голеней) на фоне дистальных чувствительных («перчатки» и «носки», сенситивная атаксия), вегетативно-трофических и вазомоторно-секреторных расстройств.

3. Мультиневритический паралич (парез) наблюдается в мышцах, иннервируемых нервами, которые берут начало из всего сплетения или отдельных его пучков (плекситы, плексопатии). Здесь же выявляются чувствительные, вегетативно-трофические, вазомоторно-секреторные расстройства, болевой синдром.

4. Сегментарный. Возникает при патологии двигательной части сегмента (сегментов). Переднероговое поражение в отличие от переднекорешкового имеет несколько клинических особенностей:

– наличие фасцикуляций (электромиографически – фасцикуляций и фибрилляций);

– очень ранние и быстро прогрессирующие атрофии с реакцией перерождения;

– «мозаичность» поражения в пределах одной мышцы;

– преимущественно проксимальное распределение параличей (парезов), обычно в мышцах плечевого или тазового поясов.

Впервые поражение передних рогов было детально описано при полиомиелите, поэтому в литературе переднероговой процесс часто обозначают как полиомиелитический синдром.

5. Ядерный. Наблюдается при поражении двигательного ядра (ядер) черепных нервов на стороне очага в мышцах, получающих иннервацию из пораженного ядра (ядер). Одностороннее поражение ядра (ядер) встречается при так называемых альтернирующих синдромах (см. ниже). Двустороннее поражение двигательных ядер, корешков или нервов нижней группы (IX, X, XII) ведет к двустороннему периферическому параличу (парезу) мышц глотки, мягкого нёба, верхней трети пищевода, голосовых связок, языка. В результате возникает так называемый бульбарный паралич (парез).

Центральный паралич (парез). Развивается при поражении центрального двигательного нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В результате нарушается проведение нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корково-ядерный путь).

Основные симптомы:

– мышечная гипертония, спастичность;

– гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов;

– патологические рефлексы;

– защитные рефлексы;

– патологические синкинезии.

Мышечная гипертония. ь становится расторможенной и неуправляемой. Мышцы на ощупь плотны, напряжены, их рельеф резко контурирован. Пассивные движения совершаются с резким сопротивлением; иногда оно столь выражено, что даже само движение выполнить достаточно трудно (так называемая спастичность). Пирамидный гипертонус имеет два специфических признака:

1) резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «складного ножа»;

2) неравномерное повышение мышечного тонуса в определенных мышечных группах с формированием характерной позы (Вернике – Манна) и походки (циркумдуцирующая).

Феномен «складного ножа» выявляется следующим образом. Врач берет разогнутую ногу пациента под голень, а другой рукой резко производит «подсечку» в коленном суставе. Такое резкое и интенсивное пассивное движение при положительном симптоме вначале встречает резко выраженное сопротивление, затем сопротивление исчезает, и нога сгибается в коленном суставе свободно (как при складывании ножа).

Неравномерность распределения мышечного гипертонуса проявляется его преобладанием в мышцах – сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука прижата к туловищу, согнута в локтевом суставе и пронирована, кисть и пальцы также согнуты. Нога разогнута в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, нога «удлинена» и повернута подошвой кнутри. В результате походка носит циркумдуцирующий характер – чтобы не задевать носком пол, больной отводит стопу в сторону и описывает полукруг. Формируется поза Вернике – Манна («рука просит, нога косит»), характерная для центрального гемипареза, особенно в стадии формирования рефлекторных контрактур.

Гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов . Возникают в результате разобщения рефлекторных дуг с корой головного мозга. Глубокие рефлексы перестают получать от коры тормозные влияния и поэтому повышаются; кожные рефлексы, не получая от коры облегчающих влияний, уменьшаются или исчезают.

Повышение глубоких рефлексов характеризуется увеличением амплитуды ответного движения, расширением рефлексогенной зоны и, наконец, появлением клонусов (крайняя степень повышения рефлексов). Клонус представляет собой ритмические непроизвольные сокращения какой-либо мышечной группы, возникающие в результате растяжения их сухожилий. Чаще всего удается обнаружить клонус стопы и коленной чашечки; клонус кисти наблюдается редко.

Клонус коленной чашечки определяют следующим образом. Пациент лежит на спине с выпрямленными ногами. Врач захватывает коленную чашечку большим и указательным пальцами и с силой смещает ее книзу в сторону голени. В ответ возникает ряд повторных сокращений и расслаблений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за собой ряд ритмичных движений коленной чашечки вверх и вниз.

Клонус стопы определяется так. Больной лежит на спине с выпрямленными ногами. Врач кладет собственный кулак под колено пациента, резко и с силой разгибает стопу (тыльное сгибание) – в ответ происходит несколько ритмических сокращений и расслаблений икроножной мышцы, а стопа ритмически сгибается и разгибается.

Кожные рефлексы, в отличие от глубоких, не могут повышаться. Утрата или снижение кожных (прежде всего поверхностных брюшных) рефлексов обычно сочетается с повышением глубоких рефлексов на стороне центрального пареза или пирамидной недостаточности.

Патологические рефлексы обнаруживаются при поражении пирамидных путей. У здоровых людей они отсутствуют. Различают следующие группы патологических рефлексов: феномены орального автоматизма, патологические кистевые, патологические стопные. Особую группу составляют защитные рефлексы.

I. Феномены орального автоматизма представляют собой автоматические непроизвольные движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в ответ на раздражение различных участков лица. По способу вызывания различают:

– назолабиальный рефлекс (Аствацатурова) – легкий удар молоточком наносят по спинке носа;

– сосательный (Оппенгейма) – штриховое раздражение или прикосновение к губам молоточком;

– хоботковый (Бехтерева) – легкий удар молоточком наносят по верхней или нижней губе;

– дистанс-оральный (Карчикяна) – имитация удара молоточком по губам пациента;

– ладонно-подбородочный (Маринеску – Радовичи) – штриховое раздражение кожи в области тенара, вызывающее ответное сокращение подбородочной мышцы на стороне раздражения со смещением кожи подбородка кверху. Данный рефлекс является выражением стволового автоматизма – рудиментарное проявление древней синергии (хватание-жевание).

Оральные феномены являются характерным признаком псевдобульбарного паралича – двустороннего центрального паралича мышц, иннервируемых нижней группой черепных нервов (IX, X, XII), вследствие двустороннего поражения корково-ядерных (кортиконуклеарных) путей. Они довольно часто наблюдаются у больных гипертонической болезнью, с выраженным церебральным атеросклерозом, хронической сосудистой мозговой недостаточностью. Вместе с тем необходимо помнить, что у детей младенческого возраста все они вызываются в норме; ладонно-подбородочный рефлекс часто (по данным некоторых авторов, в 50 % случаев) встречается в нерезкой форме у здоровых людей, а ладонно-подбородочный и сосательный рефлексы нередко определяются у людей пожилого возраста без клинических проявлений патологии мозга.

II. Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями пальцев. Наибольшую клиническую информативность имеют следующие из них.

– Верхний симптом Россолимо – короткий удар кончиками пальцев врача или молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II–V пальцев при пронированной кисти пациента. В ответ наблюдается легкое сгибание («кивание») концевых фаланг II–V и большого пальцев. Данный рефлекс чаще вызывают при супинированной кисти (рефлекс Россолимо в модификации Вендеровича).

– Верхний симптом Жуковского – молоточком наносят удар по середине ладонной поверхности кисти. Проявляется сгибанием II–V пальцев («кивание») в концевых фалангах.

– Верхний симптом Бехтерева – удар молоточком наносят по тыльной стороне кисти в области первой – второй пястных костей. Проявляется сгибанием II–V пальцев.

– Симптом Вартенберга – удар молоточком наносят по указательному пальцу врача, растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II–V пальцев пронированной кисти пациента. Проявляется сгибанием II–V пальцев.

– Симптом Гофмана – вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III пальца. Проявляется аналогично другим патологическим кистевым рефлексам.

Патологические кистевые рефлексы (особенно Россолимо – Вендеровича) являются одним из ранних признаков дефектности соответствующего пирамидного пути. Вместе с тем неярко выраженные кистевые рефлексы с обеих сторон могут не иметь клинического значения или встречаться при функциональных расстройствах. В литературе описан еще ряд кистевых «знаков» (Клиппеля – Вейля, Якобсона – Ласка и т. д.), однако они имеют меньшую клиническую информативность.

III. Патологические стопные рефлексы делятся на две группы: разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные).

А. Патологические разгибательные стопные рефлексы представляют собой симптом Бабинского и его модификации.

– Симптом Бабинского вызывается аналогично подошвенному рефлексу, т. е. штриховым раздражением наружного края подошвы. В норме происходит подошвенное сгибание всех пальцев, а при положительном симптоме Бабинского – разгибание (тыльное сгибание) большого пальца и разведение II–V пальцев – так называемый «знак веера». Представляет собой один из наиболее ранних и информативных симптомов дефектности пирамидного пути. У детей в первые два года жизни он определяется в норме; «замена» обычным подошвенным рефлексом происходит у ребенка, когда тот начинает стоять и ходить. Появление симптома у взрослых объясняется разобщением коры головного мозга с сегментарным аппаратом спинного мозга; в результате растормаживается рудиментарная функция, свойственная задней конечности животных (М. И. Аствацатуров).

– Симптом Оппенгейма – проведение с нажимом большим пальцем или обоими большими пальцами по передневнутренней поверхности большеберцовой кости.

– Симптом Гордона – сжатие рукой врача массы икроножной мышцы.

– Симптом Шеффера – щипковое раздражение или сильное сдавливание ахиллова сухожилия.

При всех этих симптомах, как и при симптоме Бабинского, в ответ происходит разгибание (тыльное сгибание) большого пальца.

Б. Патологические сгибательные стопные рефлексы характеризуются быстрым подошвенным сгибанием («киванием») пальцев в ответ на различные раздражения.

– Нижний симптом Россолимо – короткий удар молоточком или пальцами врач наносит по концевым фалангам пальцев стопы с их подошвенной стороны.

– Нижний симптом Бехтерева – Менделя – удар молоточком наносят по тыльной поверхности стопы.

– Нижний симптом Жуковского – удар молоточком наносят по подошве под пальцами.

Защитные рефлексы представляют собой непроизвольное отдергивание парализованной (а часто и нечувствительной) конечности в ответ на ее раздражение.

Защитный рефлекс Бехтерева – Мари – Фуа вызывается повторным штриховым раздражением, уколом, щипком или прикосновением холодным предметом к коже подошвы; возможная модификация вызывания рефлекса – резкое подошвенное сгибание пальцев стопы врачом. В ответ возникает так называемое тройное укорочение – сгибание парализованной ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном (тыльное сгибание) суставах.

На руках защитные рефлексы встречаются значительно реже. Появление защитных рефлексов свидетельствует о глубоком поражении пирамидных путей или их сдавлении, чаще в спинном мозге.

Патологические синкинезии. Синкинезии (содружественные движения) – непроизвольные движения, возникающие на фоне произвольных. Различные физиологические синкинезии можно отметить у здоровых людей. Так, сжатию кисти в кулак обычно сопутствует ее разгибание в лучезапястном суставе; при ходьбе возникают дополнительные движения рук типа «отмашки».

Патологические синкинезии – непроизвольные движения в парализованной (паретичной) конечности, возникающие при выполнении произвольных движений в непарализованных мышечных группах. В основе формирования патологических синкинезий лежит иррадиация возбуждения из функционально активного мотонейронного пула на ряд соседних сегментов своей и противоположной стороны, тормозимая в норме корой. При поражении пирамидных путей эта склонность к распространению возбуждения перестает тормозиться и поэтому проявляется с особенной силой. Различают три вида патологических синкинезий: глобальные, имитационные, координаторные.

1. Глобальные синкинезии сопутствуют массивным движениям или резкому напряжению в здоровых мышцах туловища или конечностей (например, больного просят сильно сжимать здоровую кисть в кулак). Они также наблюдаются при кашле, чихании, зевоте, смехе и плаче, форсированном дыхании. В ответ возникает «укоротительное» непроизвольное движение в парализованной конечности, выполнить которое произвольно пациент не может.

2. Имитационные синкинезии состоят в том, что парализованная конечность непроизвольно «повторяет» движения здоровой, хотя выполнить это же движение произвольно не удается. Такую синкинезию можно усилить, если оказывать движению здоровой конечности сопротивление. Классическим примером является имитационная синкинезия в двуглавой мышце плеча парализованной руки – врач оказывает сопротивление сгибанию здоровой руки в локтевом суставе, а парализованная рука при этом непроизвольно сгибается.

3. Координаторные синкинезии представляют собой непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движений в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными.

Синкинезия Раймиста – активное приведение или отведение бедра невозможно или резко ограничено из-за паралича или глубокого пареза, однако оно непроизвольно совершается в парализованной конечности одновременно с выполнением этого активного движения здоровой ногой.

Тибиальный феномен Штрюмпеля – больной не может произвести разгибание (тыльное сгибание) стопы. Если же он сгибает паретичную ногу в коленном суставе, особенно при сопротивлении, то одновременно непроизвольно совершается разгибание в голеностопном суставе.

Виды центрального паралича. Различают три основные разновидности центрального паралича (пареза).

1. Проводниковый спинальный. Обусловлен патологией латерального корково-спинномозгового (кортикоспинального) пути. В этом случае центральный паралич (парез) определяется на стороне очага в мышцах, получающих иннервацию от сегментов с уровня поражения и ниже. Характерны выраженные гипертония мышц, клонусы; легко вызываются патологические и защитные рефлексы. Двигательные расстройства, как правило, сочетаются с проводниковыми чувствительными и (при двустороннем поражении) тазовыми расстройствами.

2. Проводниковый стволовой. Обычно наблюдается при очагах в одной половине ствола. Центральная гемиплегия (гемипарез) возникает в руке и ноге на противоположной стороне тела и входит в структуру альтернирующего синдрома.

3. Проводниковый полушарный. Встречается при поражении внутренней капсулы, лучистого венца и коры головного мозга в области предцентральной извилины. Его принципиальная однотипность определяется наличием контралатеральных очагу параличей (парезов). Тем не менее эти двигательные расстройства имеют ряд специфических черт в зависимости от уровня поражения.

«Капсулярные» параличи и парезы характеризуются выраженностью и равномерностью распределения в руке и ноге в сочетании с центральным параличом (парезом) мышц половины языка и нижней половины мимической мускулатуры лица. В паретичных мышцах отмечается выраженная мышечная гипертония, поза Вернике – Манна, циркумдуцирующая походка. Гемиплегии или глубокие гемипарезы обычно наблюдаются в сочетании с гемианестезией и гемианопсией – так называемый синдром трех геми.

Параличи и парезы при поражении лучистого венца характеризуются, в отличие от капсулярных, неравномерностью распределения в руке или ноге, вплоть до монопареза руки или ноги. Часто наблюдается так называемый фациобрахиальный тип пареза – центральный парез нижней половины мимических мышц лица в сочетании с центральным парезом руки. Выраженность парезов в целом меньше, нежели при капсулярных очагах, также менее выражена мышечная гипертония, реже выявляются клонусы.

«Корковые» параличи и парезы обусловлены поражением предцентральной извилины. Это, как правило, монопарезы руки (очаг в нижних отделах предцентральной извилины противоположного полушария) или ноги (очаг в ее верхних отделах). Парез преобладает в дистальной группе мышц паретичной конечности; больше страдают тонкие, наиболее дифференцированные движения. Мышечный тонус обычно не меняется (может быть даже понижен); глубокие рефлексы также могут не изменяться, а из патологических чаще определяется только симптом Бабинского.

«артуальаыйкатод

Мшпцы я проч. Рисунок 1. (По Watteville"io.) их|в мышцы (рис. 3 и 4). Пассивный инди-ферентный большой электрод помещается на части тела, лишенной крупных нервов или мышц, напр. на грудной кости или крестце. При слабых токах сокращение наступает лишь при замыкании катода, поскольку раздражающее действие катода на нерв превосходит действие анода. При средних токах сокращение появляется и при отмыкании анода и почти при той же силе тока при замыкании его; в последнем случае при замыкании тока, анод к-рого расположен на активном электроде, вступают в действие виртуальные катоды, оказывающие большое действие на нервно-мышечный аппарат. При сильных токах раздражение катодом вызы-зает тетаническое сокращение; влияния виртуального анода, несмотря на его относительную слабость, все же достаточно для того, чтобы появилось сокращение при отмыкании катода. ПриЭ. учитывается сила, тока, необходимая для получения сокращения, полюс и моменты замыкания и размыкания и характер мышечного ответа. Для суждения о норме и об отклонениях от нее пользуются таблицами Штипцин-га (Stinzing), в к-рых приведены средние, величины электровозбудимости для каждого нерва и мышцы, крайние высшие и низшие цифры, лежащие еще в пределах нормы, и разница в электровозбудимости между нервами и мышцами обеих сторон. Так напр. нижняя граница гальвановозбудимости лицевого нерва-0,8 тА, верхняя--2,8, средняя величина-1,75; нормальные цифры гальвановозбудимости общего разгибателя пальцев кисти колеблются от 0,6 до 3,0 тА. Изменения в силе тока, способного вызывать сокращения, составляют количественную сторону электродиагностического исследования и имеют особенное значение при исследовании

Рисунок 2. Распространение тока по человеческому телу. (По Rleger"y.)

нервов. Изменение самого характера мышечного сокращения выявляется гл. обр. при раздражении мышц и образует качественную сторону. Снижение электровозбудимости нерва выражается тремя феноменами: 1) для вызывания минимального сокращения требуются токи значительно большей силы, чем в норме, 2) самые сильные токи вызывают лишь слабые сокращения, 3) некоторые элементы Бреиноров-ской формулы (см. Бреннер-Эрба формула) не имеют места и йри самых сильных токах (например КЗС).

При неврогенном поражении двигательного аппарата данные Э. входят в состав отличительных признаков вялого и спастиче- , ского паралича. Раньше всего проверяется для отдельного нерва и мышцы Пфлюге-ровский закон сокращения. Для этого на одну и ту же нервную или мышечную точку действуют раньше фарадическим, а затем попеременно катодом и анодом гальванического тока при одной и той же силе тока.Т. о. устанавливается получаемое от раздражения минимальное сокращение, и электродиагностическим мерилом служит самый слабый ток, необходимый для подобного сокращения. В пат. случаях при раздражении одним и тем же полюсом электротока обнаруживаются преимущественно количественные изменения электровозбу-: димости; качественные изменения выявляются при перемене полюсов. Совокупность качественных и количественных изменений носит название реакции перерожде-н и я. Она наступает при нарушении связи между нервно-мышечным аппаратом и его трофическим центром, т. е. при заболеваниях периферического неврона. Наоборот, как правило реакция перерождения не наблюдается при первичном заболевании мускулатуры и поражении центрального неврона. При реакции перерождения снижается возбудимость перва на оба тока и фарадическая возбудимость мышц, гальваническая же возбудимость мышцы в первом периоде реакции перерождения может быть даже повышенной и лишь затем падает. Наиболее важным признаком реакции перерождения является вялость мышечного сокращения. При тяжелой форме реакции перерождения нерв вовсе теряет электровозбудимость; также исчезает фарадическая возбудимость мышцы и остается лишь гальваническая возбудимость ее па сильные токи. Формула Бреннера при реакции перерождения средней и тяжелой степени часто Рис 3. Схема двигательных точек" на голове и шее: 2-п. 1а-cialis (верхняя ветвь); 2 -т. temporalis; S -m. orblcularis oculi; 4- п. facialis (средняя ветвь); 5-m. masseter; 6-п. facialis (общий ствол); 7- п. facialis (нижняя ветвь); S -п. accessories; 9 -m. sterno-cleido-mastoi-deus; 10 -п. thoracalis longus; 11 и 12- plexus brachialis; IS и 14 -мышцы подъязычной кости; IS- platysma myoid.es ; 26-и. hypoglossus; ? 7-m. levator men-ti; 18- m. depressor labii inferio-ris; 19- m. depressor anguli oris; 20 и 21 -m. orbicularis oris; 22-m. zygomaticus; 23- mm, nasales; 24- m. corrugator super-cilii; 25-m. frontalis. меняется; АЗС и КРС но своей силе приближаются к КЗС и АРС. Скрытый период увеличивается при вялом сокращении до четырех раз. В норме сокращение мышцы тем больше при одинаковой силе раздражения, чем ближе к месту вхождения нерва (двигательные точки Ранвье) прилагается раздражитель; при

23 .22

Рисунок 4. Схема двигательных точек на туловище и конечлостях: 1- т. pectoralis; 2-m. deltoideus; 3-т. biceps; 4-га. obliquus abdominis externus; ,5-m. supinator longus; в-m. extensor carpi ulnaris.-7-m. Ilexor carpi radialis; 8- m. extensor digitorum communis; 9 -m. extensor indicis; 10-m. extensor pollicis longus; 11 -n. femoralis; 12-m. tensor fasciae latac; 13-m. sartorius; 14-a. obturatorius; 15- m. adductor longus; 16- m. vastus lat.; 11- m. pero-naeus longus; 18- m. gastrocr.emius lat.; IS- m. tibialis ant. et extensor dig. comm. longus; 20- m. «xter.sor hallucis longus; gj-m. extensor digitorum comm. brevis; 21-m. interosseus dorsalis I; 22-m. sartorius; 23-n. obturatorius; 24- n. tibialis; 25-m. soleus; 26-m. flexor digitorum communis longus; 21 -mm. gastrocnemii; 28 -m. adductor longus; 29-m. vastus med.; 30 -m. rectus femoris; 31- m. rectus abdominis; 32 -n. ulnaris; 33 -n. medianus; 34-m. flexor digitorum profundus; 35- m. flexor digitorum sublimis; 36- n. ulnaris; 31- m. flexor digiti minimi; 38-m. abductor pollicis; 39- m. adductor pollicis brevis; 40-m. opponens pollicis; 41 -n. medianus; 42 -hi. flexor carpi radialis. реакции перерождения иногда происходит смещение двигательных точек (феномен Wertheim-Salomonson"a). Помимо диагностического значения реакция перерождения играет большую роль и в прогнозе, формулированную Эрбом в следующих положениях. При одинаковости болезненной формы и вызывающей ее причины поражение тем значительнее, длительность заболевания тем больше, благоприятный исход | тем менее вероятен, чем белее выражена реак- i ция перерождения. Частичная реакция перерождения дает лучшее предсказание, чем полная. Реакция перерождения в позднем стадии б-ни прогностически более неблагоприятна, чем в раннем. Повышение электровозбудимости как самостоятельный феномен наблюдается при тетании, где иногда сокращение получается при АР и КР при токе ниже 5 тА (феномен Манна-Тимиха). Невротоническая реакция (реакция Ремака и Марина) состоит в появлении тетануса при раздражении нерва слабыми токами не только при КЗ, но и при A3. Невротоническая реакция наблюдалась при мышечной дистрофии, эпидемическом энцефалите (Кроль).-Миа-стеническая реакция (Jolly) заключается в постепенном угасании мышечной возбудимости при следующих друг за другом прямом и непрямом раздражениях. После кратковременной паузы восстанавливается прежняя возбудимость. При повторном раздрал-сении снова повторяется последовательное угасание. Миа-стеническая реакция встречается при миастении, облитерирующем эндартериите, эпидемическом энцефалите. ■- Трупная реакция состоит в полном исчезновении возбудимости на оба тока, наступающим во время припадка периодического паралича конечностей. Миатониче-ская реакция состоит в снижении фарадической возбудимости мышц при сохранности гальвано-возбудимости. Встречается иногда при врожденной амиотонии (миатонии).-При м и о т о -нической реакции возбудимость нервов для средних токов нормальна. Электровозбудимость мышц резко повышена па оба тока. При фарадизации мышцы даже слабым током наступает длительное сокращение ее. При гальваническом токе сокращение носит весьма вялый характер, держится после размыкания тока и медленно спадает. При длительном пропускании тока через мышцу в ней наступают ритмические сокращения, распространяющиеся от катода. к аноду. Иногда они появляются и при раздражении нервов сильным током. Миотоническая реакция бывает при миотонии, эпидемическом энцефалите и сирингомислии.-Реакция с п р о б е л о м (Benedict) заключается в том, что при раздражении гальваническим током наступают однократные сокращения, к-рые не появляются при следующих раздражителях; для получения сокращения становятся необходимыми все более и более сильные токи. Реакция с пробелом была отмечена при прогрессивной мышечной дистрофии. При л о н г и т у д и н а л ь н о и реакции мышца отвечает сокращением на гальванический ток лишь в том случае, когда ток пропускается вдоль нее. Активный электрод ставится на сухожилие исследуемой мышцы и даже вдали от нее. Иногда лонгитудинальный прием применяется в случаях потери фарадической возбудимости мышцы при реакции перерождения. Пропуская гальванический ток вдоль всей конечности, иногда удается одновременным сильным фарадическим током вызвать сокращение мышцы. В основе лонгитудиналыюй реакции лежит свойство перерождающейся мышцы терять возбудимость раньше всего в местах вхождения в нее нерва и позже всего в своих концевых отделах. Двигательный эффект при лонгитудиналыюй реакции бывает иногда обширнее, чем при реакции перерождения.Иногда | лонгитудинальная реакция на долгое время пе- I реживает реакцию перерождения. Э. в приложении кизменениям чувствительности имеет гораздо меньшее значение, чем при изменении двигательного аппарата. При исследовании последнего Э. оперирует сокращением мускулатуры, поддающимся наблюдению и точному измерению, при Э. чувствительности результаты контролируются лишь субъективными ощущениями исследуемого. По принципу специфической энергии электроток, хотя и адекватный раздражитель, вызывает со стороны как самих органов чувств, таг. и их нервов специфические формы ощущений. Поэтому при электрическом исследовании таких нервов, как зрительный, слуховой, вкусовой, обонятельный, нет возможности провести различие между раздражением самого органа чувства и его нервов. Несколько большее значение имеет Э. кожных нервов. Фарадокожная чувствительность не всегда идет параллельно с другими видами чувствительности. Пути ее и окончания точно не установлены. Элсктро-мьпнечная чувствительность Дюшена в форме болезненного чувства сокращения мышцы не вполне идентична с чувством обычного мышечного сокращения. Подобно цифрам Штинцингов-■ской таблицы для двигательных нервов Гофман установил минимальные цифры тока, необходимые для получения ощущения при раздражении чувствительных нервов. Чувствительная реакция перерождения, аналогичная двигательной, иногда наблюдается при спинной сухотке и опоясывающем лишае. Фарадокожная чувствительность при ной отсутствует или понижена, гальваническая может быть повышенной, анод несколько болезненнее катода. Раздражение фарадическим током обнаженного при операции или вследствие травмы нерва вызывает чувство зуда. Гальванический ток, пропускаемый через обнаженный нерв, обусловливает ощущение жара; при одновременном пропускании гальванического и фарадического тока появляется чувство давления. Указанное ощущение иногда локализируется строго в области раздражаемого нерва, иногда выходит за его пределы.-С диагностической целью используется степень сопротивления кожи электротоку. Понимание сопротивления характерно для б-ни Базедова, реже оно бывает при истерии и травматическом неврозе. Повышение сопротивления наблюдается при склеродермии, микседеме, слоновости. Сопротивление кожи току определяется влажностью ее, зависящей от сосудистых факторов и степени потоотделения. Электродиагностика на обнаженном во время операции мозгу применяется для определения отдельных двигательных и чувствительных центров. Лит.: См. лит. к ст. Электровозбудишсть и Элеп-тролечение. М. Нойдинг.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 … 24

Поражение периферического двигательного нейрона на любом его участке (передние рога спинного мозга или двигательные ядра черепно-мозговых нервов, передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические и черепные нервы) приводит к развитию периферического паралича (пареза).

Основные симптомы:

1. атрофия (гипотрофия) мышц
2. атония (гипотония) мышц
3. арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов
4. фасцикуляции
5. реакция перерождения или дегенерации

Данный симптомокомплекс носит название вялого , или атрофического ,паралича .
Атрофия (гипотрофия)

Возникает вследствие разобщения мышц с иннервирующими их мотонейронами. Денервированная мышца перестает получать постоянные трофические импульсы, необходимые для поддержания нормального обмена. В результате в ней наступают перерождение и гибель мышечных волокон с заменой жировой и соединительной тканью. Атрофичная мышца уменьшается в объеме и теряет свою эластичность; в пораженных нервах и мышцах развиваются изменения электровозбудимости – реакция перерождения или дегенерации.

Атония (гипотония) мышц

Является следствием «разрыва» соответствующих гамма-петель, идущих в составе поврежденного периферического двигательного нейрона. Мышцы дряблы, вялы, их рельеф не контурируется, суставы «разболтаны», поэтому движения в них избыточны.

Так, при мышечной атонии (гипотонии) в руке предплечье свободно прикладывается к плечу, а запястье кисти – к плечевому суставу; на фоне гипотонии в ноге ее можно согнуть в тазобедренном суставе до свободного прикладывания к передней брюшной стенке, а пятки – к ягодице. На стороне мышечной гипотонии в ноге отмечается положительный симптом Оршанского: прижимая колено левой рукой, врач переразгибает колено сильнее, а пятку отрывает от кушетки выше, чем на другой ноге. При выполнении повторных пассивных движений в атоничных мышцах отсутствует ощущение сопротивления.

Арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов

Обусловлена дефектностью их сегментарных рефлекторных дуг в эфферентной части, которая является конечным общим путем рефлексов и кортико-мускулярного пути.

Фасцикуляции

Отмечаются только в случае поражения передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов.

Реакция перерождения

Устанавливается с помощью электромиографии. В норме мышца отвечает сокращением на электрическую стимуляцию иннервирующего ее нерва и самих мышечных волокон. Электровозбудимость нерва и мышцы возникает как на переменный, так и на постоянный ток. Раздражение постоянным током самой мышцы приводит к молниеносному сокращению, причем необходимая для этого сила тока меньше с катода. Различают три вида реакции перерождения:

1. частичная реакция перерождения
2. полная реакция перерождения
3. полная утрата электровозбудимости

1) частичная реакция перерождения характеризуется количественными изменениями электровозбудимости. Реакция нерва и мышцы на оба тока ослаблена, но сохранена, сокращение мышцы при ее раздражении постоянным током – вялое, медленное, а необходимая для этого сила тока становится с катода больше.

2) полная реакция перерождения – на электрическую стимуляцию нерва мышца не реагирует независимо от вида тока. При раздражении самой мышцы переменным током ее сокращение также отсутствует, а при раздражении постоянным током она реагирует вялым червеобразным сокращением.

3) полная утрата электровозбудимости характеризуется «электрическим молчанием» мышцы на раздражение как нерва, так и мышцы, независимо от вида тока. Отсутствие электровозбудимости в этом случае свидетельствует о полном замещении мышечных волокон жировой и соединительной тканью.

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона.

Поражение центрального двигательного нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга) приводит к возникновению центрального паралича (пареза).

В результате нарушается ход нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (кортико-спинальный путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (кортико-нуклеарный путь).

Основные симптомы :

1. мышечная гипертония, спастичность
2. гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов
3. патологические рефлексы
4. защитные рефлексы
5. патологические синкинезии

Мышечная гипертония

Развивается вследствие перерыва тормозящих влияний на гамма-петлю от коры и ретикулярной формации ствола; в результате возбудимость гамма-петли повышается, а ее деятельность становится расторможенной. Мышцы на ощупь становятся плотными, их рельеф резко контурирован. Пассивные движения совершаются с резким сопротивлением; иногда оно столь выражено, что даже само движение выполнить достаточно трудно (так называемая спастичность).

Пирамидный гипертонус имеет два специфических признака:

• Резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «складного ножа»;
• Неравномерное повышение мышечного тонуса в определенных мышечных группах с формированием характерной позы (Вернике-Манна) и походки (циркумдуцирующая).

Феномен «складного ножа» выявляется следующим образом: производят резкое и интенсивное пассивное движение в коленном суставе. При положительном симптоме вначале возникает резко выраженное сопротивление, затем оно исчезает, и нога сгибается в коленном суставе свободно (как при складывании ножа).

Неравномерность распределения мышечного гипертонуса проявляется его преобладанием в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука прижата к туловищу, согнута в локтевом суставе и пронирована, кисть и пальцы также согнуты. Нога разогнута в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, нога «удлинена» и повернута подошвой кнутри. В результате походка носит «циркумдуцирующий» характер – чтобы не задевать носком пола, больной отводит стопу в сторону и описывает полукруг. Формируется поза Вернике-Манна (рука «просит», нога «косит»), характерная для центрального гемипареза.

а а – внешний вид больной;

б – траектория шагового движения правой нижней конечности больной
Гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов

Возникает в результате разобщения их рефлекторных дуг с корой головного мозга. Глубокие рефлексы перестают получать от коры тормозные влияния и поэтому повышаются; кожные рефлексы, не получая от коры облегчающих влияний, уменьшаются или исчезают.

Повышение глубоких рефлексов характеризуется увеличением амплитуды ответного движения, расширением рефлексогенной зоны и, наконец, появлением клонусов (крайняя степень повышения рефлексов). Клонус представляет собой ритмические непроизвольные сокращения какой-либо мышечной группы, возникающие в результате растяжения сухожилия. Чаще всего удается обнаружить клонус стопы и коленной чашечки.

Клонус коленной чашечки определяют следующим образом: пациент лежит на спине с выпрямленными ногами. Врач захватывает коленную чашечку большим и указательным пальцами и с силой смещает ее книзу в сторону голени. В ответ возникает ряд повторных сокращений и расслаблений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за собой ряд ритмичных движений коленной чашечки вверх и вниз.

Клонус стопы определяется так: врач сгибает нижнюю конечность больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает своей кистью за нижнюю треть бедра, другой – захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания сильным толчкообразным движением разгибает ее, стремясь сохранить такую позу. В ответ возникает ритмичное сокращение и расслабление икроножной мышцы, а стопа ритмически сгибается и разгибается.
Патологические рефлексы

Обнаруживаются при поражении пирамидных путей. У здоровых людей они отсутствуют. Различают следующие группы патологических рефлексов: феномены орального автоматизма, патологические кистевые, патологические стопные. Особую группу составляют защитные рефлексы.
1. Феномены орального автоматизма представляют собой автоматические непроизвольные движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в ответ на раздражение различных участков лица. По способу вызывания различают:

1. назо-лабиальный рефлекс – легкий удар молоточком по спинке носа;
2. сосательный – штриховое раздражение или прикосновение к губам молоточком;
3. хоботковый – легкий удар молоточком по верхней или нижней губе;
4. дистанс-оральный – поднесение молоточка к губам с имитацией удара;
5. ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовичи) – штриховое раздражение кожи в области тенара, вызывающее ответное сокращение подбородочной мышцы на стороне раздражения со смещением кожи подбородка кверху.

Оральные феномены являются характерным признаком псевдобульбарного паралича – двустороннего центрального паралича мышц, иннервируемых каудальной группой черепно-мозговых нервов (IX, X, XII) за счет двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей. Необходимо помнить, что у детей младенческого возраста все они вызываются в норме.
2. Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями пальцев. Чаще других выявляются следующие рефлексы:

1. верхний рефлекс Россолимо – короткий удар кончиками пальцев врача или молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II-V пальцев при пронированной кисти пациента. В ответ наблюдается легкое сгибание («кивание») концевых фаланг II-V и большого пальцев;
2. верхний симптом Жуковского – молоточком наносят удар по середине ладонной поверхности кисти. Проявляется сгибанием II-V пальцев («кивание») в концевых фалангах;
3. верхний симптом Бехтерева – удар молоточком наносят по тыльной стороне кисти в области первой-второй пястных костей. Проявляется сгибанием II-V пальцев;
4. симптом Якобсона —Ласка – ладонное сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения.

3. Патологические стопные рефлексы делятся на две группы – разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные).

А) Патологические разгибательные стопные рефлексы представляют собой симптом Бабинского и его модификации.

1. симптом Бабинского – вызывается аналогично подошвенному рефлексу, т.е. штриховым раздражением наружного края подошвы. В норме происходит подошвенное сгибание всех пальцев, а при положительном симптоме Бабинского – разгибание (тыльное сгибание) большого пальца и разведение II-V пальцев – так называемый «знак веера». Представляет собой один из наиболее ранних и информативных симптомов дефектности соответствующего пирамидного пути. У детей в первые два года жизни он определяется в норме. В 2-2,5 года этот рефлекс исчезает, вместо него начинает вызываться сгибательный подошвенный рефлекс.
2. симптом Оппенгейма – проведение с нажимом большим пальцем по передневнутренней поверхности большеберцовой кости.
3. симптом Гордона – сжатие рукой врача массы икроножной мышцы.
4. симптом Шеффера – щипковое раздражение или сильное сдавление ахиллова сухожилия.

При всех симптомах, как и при симптоме Бабинского, в ответ происходит разгибание большого пальца.
Б) Патологические сгибательные стопные рефлексы характеризуются быстрым подошвенным сгибанием («киванием») пальцев в ответ на различные раздражения.

1. нижний симптом Россолимо – короткий удар молоточком или пальцами врач наносит по концевым фалангам пальцев стопы с их подошвенной стороны;
2. нижний симптом Бехтерева – удар молоточком наносят по тыльной поверхности стопы;
3. нижний симптом Жуковского – удар молоточком наносят по подошве под пальцами.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 … 24

Центральный и периферический двигательные нейроны корково-мышечного пути: функции, топография

Для осуществления произвольного движения необходимо, чтобы двигательный импульс, возникший в соответствующих областях коры головного мозга, был проведен к скелетным (поперечно-полосатым) мышцам.

Это обеспечивает корково-мышечный путь (tractus corticomuscularis), состоящий из двух частей: первая часть представлена центральным двигательным нейроном; вторая - периферическим двигательным нейроном.

Центральный двигательный нейрон .

Согласно классическим представлениям тела нейронов, от которых берет начало корково-мышечный путь, располагаются в передней центральной извилине - первичном корковом поле двигательного анализатора.

Симптомы поражения нейронов

Долгое время считалось, что центральный двигательный нейрон начинается только от тел внутренних больших пирамидных нейронов (клеток Беца), расположенных в пятом слое передней центральной извилины, что и предопределило его название - пирамидный путь.

Согласно данным последних лет, от передней центральной извилины начинается только 27-40% аксонов корково-мышечного пути, а непосредственно от клеток Беца - лишь 3-4 %, около 20 % волокон корково-мышечного пути берут начало от соматосенсорной корковой зоны (постцентральная извилина), а остальные - от премоторной зоны, парацентральной и других областей мозга.

Аксоны этих нейронов заканчиваются на мотонейронах передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь - tractus corticospinalis) и на двигательных ядрах черепных нервов (корково-ядерный путь - tractus corticonuclearis).

Периферический двигательный нейрон образован мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также их аксонами, достигающими в составе ряда образований нервной системы (передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические или черепные нервы) мышц-исполнителей.

Учебное видео схема, центры двигательного пирамидного пути (tr. corticospinalis — pyramidalis)

Нейроны пирамидных путей»

1. Корешковый тип нарушения чувствительности: причины, клиника, диагностика
2. Спинальный тип нарушения чувствительности: причины, клиника, диагностика
3. Церебральный тип нарушения чувствительности: причины, клиника, диагностика
4. Функциональный тип нарушения чувствительности: причины, клиника, диагностика
5. Классификация движений.

   Виды движений

6. Центральный и периферический двигательные нейроны корково-мышечного пути: функции, топография
7. Анатомия корково-спинномозгового и корково-ядерного путей. Нейроны пирамидных путей
8. Что такое плегия, паралич и парез? Классификация пареза
9. Признаки периферического паралича (пареза). Мышечная гипотония при периферическом параличе

Периферический нейрон двигательного пути. Симптомы поражения

1 2 3 4 5 6 7 8 9 …

1 2 3 4 5 6 7 8 9 … 23

Мышечная гипотрофия при периферическом параличе. Диагностика

Мышечная гипотрофия возникает при периферическом параличе (парезе) вследствие разобщения пораженных мышц с иннервирующими их периферическими мотонейронами.

Денервированная мышца перестает получать постоянные трофические импульсы, необходимые для поддержания нормального обмена. В результате в ней наступает перерождение и гибель мышечных волокон с заменой последних жировой и соединительной тканью.

Мышечная гипотрофия может быть выявлена при периферическом парезе на основании следующих признаков:
- уменьшение объема мышцы по окружности более чем на 1 см;
- выявление ранних гипотрофии в мышцах языка, кистей, стоп, лопаток, плечевого пояса.

На них легко увидеть даже незначительные гипотрофические изменения: сглаженность тенара и гипотенара, «западение» первого межпальцевого промежутка, «выступание» костей на тыле кисти и стопы, изменение формы и конфигурации плечевого сустава, «летающие лопатки» (scapula alatae).

Мышечную гипотрофию при периферическом парезе следует дифференцировать с мышечными гипотрофиями при заболеваниях с первичным поражением мышц - прогрессирующих мышечных дистрофиях, атрофической миотонии, поражениях мышц воспалительной природы (дермато- и полимиозит), рефлекторных контрактурах.

Кроме того, следует учитывать возможность развития мышечных гипотрофии при эндокринной патологии, кахексии, длительной иммобилизации и в других случаях длительного мышечного бездействия.

1. Мышечная гипотрофия при периферическом параличе. Диагностика
2. Что такое рефлекс? Строение рефлекторной дуги
3. Виды поверхностных рефлексов.

   Симптомы поражения нейронов

   Вызывание поверхностных рефлексов и их рефлекторные дуги

4. Виды глубоких рефлексов. Вызывание глубоких рефлексов и их рефлекторные дуги
5. Типы периферического паралича (пареза). Классификация периферического пареза
6. Признаки центрального паралича (пареза). Мышечная гипертония при центральном параличе
7. Феномены орального автоматизма. Клиника (симптомы) орального автоматизма
8. Патологические кистевые рефлексы.

   Методы оценки патологических рефлексов кисти

9. Патологические стопные рефлексы. Методы оценки патологических рефлексов стопы
10. Пробы для выявления скрытых парезов. Тесты для диагностики скрытых парезов

Патологические рефлексы появляются при поражении центрального мотонейрона (пирамидной системы). Рефлексы, вызываемые с конечностей, подразделяют на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные). К числу патологических рефлексов относят также рефлексы орального автоматизма.

К «примитивным» патологическим рефлексам иногда причисляют также и хватательный рефлекс.
А. Патологические разгибательные рефлексы. Рефлекс Бабин-ского (разгибателъный подошвенный рефлекс) - наиболее важный в диагностическом плане симптом, указывающий на поражение центрального двигательного нейрона. Является аномальным ответом на штриховое раздражение наружного края подошвы - вместо наблюдаемого в норме подошвенного сгибания пальцев стопы возникает медленное тоническое разгибание первого пальца и легкое веерообразное расхождение остальных пальцев.

Одновременно может наблюдаться небольшое сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах. Если знак Бабинского выявляется нечетко, повторные попытки его вызвать часто приводят лишь к дальнейшему угасанию этого рефлекса. Поэтому подождите несколько минут, прежде чем снова пытаться обнаружить разгиба-тельный подошвенный рефлекс.
У детей в возрасте до 2-2,5 года разгибательный подошвенный рефлекс не является патологическим, однако в более старшем возрасте его наличие всегда свидетельствует о патологии, хотя отсутствие рефлекса Бабинского еше не исключает поражения центрального двигательного нейрона.

Например, симптом Бабинского может отсутствовать у больного с центральным парезом при резко выраженной слабости мышц ноги (большой палец не в состоянии разогнуться) или при сопутствующем прерывании афферентной, чувствительной части соответствующей рефлекторной дуги. У таких больных штриховое раздражение края подошвы не вызывает никакого ответа - ни нормального подошвенного рефлекса, ни симптома Бабинского.
К другим патологическим разгибательным рефлексам относятся:
Рефлекс Оппенгейма.

Неврология

У лежащего на спине пациента проводим с нажимом подушечкой большого пальца своей руки по передней поверхности голени (вдоль внутреннего края болыыеберцовой кости) в направлении сверху вниз, от колена к голеностопному суставу.

Патологическим рефлексом считается ответное разгибание первого пальца стопы пациента.
Рефлекс Гордона. Сжимаем кистями икроножную мышцу пациента. Патологическим рефлексом является ответное разгибание первого пальца или всех пальцев стопы.
Рефлекс Чеддока. Производим штриховое раздражение кожи латерального края стопы тотчас ниже наружной лодыжки, в направлении от пятки к тылу стопы. Патологическим ответом является разгибание первого пальца стопы.
Рефлекс Шеффера.

Сдавливаем пальцами ахиллово сухожилие пациента. Патологическим рефлексом служит разгибание первого пальца стопы.
Эти рефлексы считаются менее надежными признаками в сравнении со знаком Бабинского, и при их интерпретации основное внимание обращаем на направление движения большого пальца стопы.
2. Патологические сгибательные рефлексы: Верхний рефлекс Россолимо (сгибателъныйрефлекс пальцев кисти). Просим пациента расслабить руку и кисть. Захватываем своей;рукой кисть пациента таким образом, чтобы ее пальцы свободно рвисали, и быстрым отрывистым движением ударяем по ладонной поверхности кончиков полусогнутых пальцев больного свои пальцами в направлении «от ладони».

Патологическая реакция Заключается в сгибании дистальной фаланги большого пальца и {Чрезмерном сгибании дистальных фаланг остальных пальцев кисти **ациента. Качественную модернизацию захвата кисти для исследования такого рефлекса предложил Е.Л.Вендерович, и рефлекс стал Называться Россолимо-Вендеровича: при супинированной кисти Пациента удар наносится по дистальным фалангам слегка согнутых * Межфаланговых суставах II-V пальцев.
Рефлекс Россолимо.

У лежащего на спине больного производим быстрые отрывистые удары пальцами своей руки по подошвенной поверхности дистальных фаланг пальцев стопы в направлении к тылу стопы. Патологический рефлекс проявляется в виде быстрого подошвенного сгибания всех пальцев стопы.
Исследование рефлекса оссолимо-Вендеровича.
Нижний рефлекс Бехтерева-Менделя. У лежащего на спине пациента осуществите быстрое постукивание молоточком по тылу стопы в области III-IV шюсневых костей.

Патологический рефлекс заключается в быст-юм подошвенном сгибании II-V пальцев стопы.
В. Патологические рефлексы орального автоматизма: Некоторые из этих рефлексов (например, сосательный) могут ^блюдаться у младенцев и имеют для них адаптационное значе–гие, однако по мере созревания головного мозга исчезают.

Обна-эужение их у взрослых свидетельствует о двустороннем поражении сортико-нуклеарных трактов и снижении тормозного влияния гобной доли.
Хоботковый рефлекс вызывается постукиванием по губам пациента. Просим пациента закрыть глаза, вертикально направленный:вой указательный палец помещаем на губы больного и наносим легкие удары молоточком по своему пальцу.

Положительный рефлекс проявляется в сокращении круговой мышцы рта и вытягивании губ вперед. Такая же реакция, возникающая в ответ всего лишь на приближение пальца к губам пациента, обозначается как дис-гантно-оральный рефлекс Карчикяна.
Сосательный рефлекс проявляется непроизвольными сосательными или глотательными движениями в ответ на штриховое раздражение сомкнутых губ пациента.
Назолабиальный рефлекс Аствацатурова представляет собой вытягивание губ вперед в ответ на легкое постукивание молоточком по спинке носа.
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи вызывается штриховым раздражением (спичкой, рукояткой молоточка) кожи ладони над возвышением большого пальца и проявляется подтягиванием кверху кожи подбородка (сокращение ипсилате-ральной подбородочной мышцы - m.

mentalis).
Глабеллярный рефлекс (от лат. glabella - надпереносье) вызывается перкуссией в области надпереносья, т.е. легким постукиванием
цолоточком в точке, находящейся на середине между внутренними 1фаями бровей. В норме в ответ на первые удары обследуемый морает, затем моргание прекращается.

Патологической реакцией считается такая, при которой пациент продолжает смыкать веки при каждом ударе молоточком. Положительный глабеллярный рефлекс наблюдается не только при поражении лобной доли, но и при экс- фапирамидных расстройствах.
Появление у взрослого человека патологических рефлексов 0рального автоматизма обычно наблюдается при поражении лобной доли либо при диффузном поражении коры головного мозга. Однако некоторые рефлексы, например, ладонно-подбородочный, иногда могут обнаруживаться и у совершенно здоровых лип.

Г. Защитные рефлексы возникают при центральных параличах Н представляют собой непроизвольные движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивное раздражение кожи или подкожных тканей. Примером защитных рефлексов является укоротительный рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа, заключающийся в том, что в ответ на сильное пассивное подошвенное сгибание пальцев стопы парализованной ноги (или другое сильное раздражение) возникает сгибание этой ноги в тазобедренном и коленном суставах, сочетающееся с тыльным сгибанием (т.е.

разгибанием) стопы в голеностопном суставе («тройное укорочение» Моги).
Д. Хватательный рефлекс наблюдается при обширном поражении лобной доли, которому нередко сопутствуют выраженные Сосудистые и метаболические расстройства. Хватательный рефлекс вызывается незаметным для больного штриховым раздражением ладони пациента у основания пальцев (над пястно-фаланговыми ^уставами) или прикосновением к ней рукояткой молоточка или Каким-либо иным предметом.

Проявляется непроизвольным схва-*рАванием предмета, которым производилось раздражение кожи. При крайней выраженности этого рефлекса даже прикосновение фладони больного может вызвать движение схватывания. |jf.v Данные о силе и тонусе мышц, о состоянии глубоких и поверхностных рефлексов и наличии у больного патологических рефлексов меют особое значение в диагностике двигательных расстройств, вызванных поражением центрального или периферического двигательного нейрона.
Поражение центрального мотонейрона (кортико-спинального р.кортико-нуклеарного трактов) приводит к развитию синдро-центрального паралича/пареза.

Его классическими признаками Лвляются: снижение мышечной силы с утратой тонких дифференцированных движений; повышение тонуса мышц по спастическому типу: повышение глубоких (проприоцептивных) рефлексов, Иногда - появление клонусов; снижение поверхностных (кожных) рефлексов брюшных, яичкового, подошвенного; появление патологических рефлексов - рефлексов Бабинского, Олпенгейма, Гордона и других; отсутствие выраженной атрофии мышц.
Поражение периферического мотонейрона приводит к развитию синдрома периферического паралича.

Он характеризуется следующими признаками: снижение мышечной силы, снижение тонуса мышц (мышечная гипотония или атония); снижение или утрата глубоких (проприоцептивных) рефлексов (гипорефлексия или арефлексия), нейрогенная дегенерация (атрофия) мышц.

Поверхностные рефлексыКоординация движений

Синдром поражения периферического двигательного нейрона

Для осуществления двиrательноrо акта необходимо, чтобы им-пульс из двиrательной области коры беспрепятственно был проведен к мышце. При повреждении двиrательноrо проводящеrо пути на пи-рамидный путь (двиrательные клетки спинноrо мозrа, передний кope-шок, периферический нерв) проведение импульса становится невоз-можным и соответствующая мускулатура окажется парализованной.

Таким образом, паралич, или плеrия — это отсутствие движения в мышце или rруппах мышц в результате перерыва двиrательноrо реф-лекторноrо пути.

Неполная утрата движения (оrраничение eгo объе-ма и силы) называется парезом.

В зависимости от распространенности параличей различают моноплегии (парализована одна конечность), гемиплегии (паралич одной половины тела), параплегии, или диплегии (паралич обеих рук или нoг), тетраплегии (паралич всех четырех конечностей).

При поражении пе-риферическоrо двиrательноrо нейрона и ero связей с мышцей (пери- ферический нерв) возникает периферический паралич.

Периферический паралич

Периферический паралич характеризуется: отсутствием рефлексов или их снижением (арефлек-

сия, rипорефлексия), снижением или отсутствием мышечноrо тонуса (атония, rипотония), атрофией мышц.

Поражение периферическоrо нерва приводит к возникновению периферическоrо паралича иннервируемых данным нервом мышц.

Центральный мотонейрон

При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вe-гетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным - в нем проходят двиrательные и чувстви-тельные волокна. Поражение передних корешков вызывает периферический пара-лич иннервируемых данным корешком мышц.

Поражение передних poгов спинноrо мозrа вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным ceгментом. Так, поражение передних poгов спинноrо мозга в области шейноrо утолщения приводит к периферическому параличу руки. Поражение передних poгов спинно-го мозrа на уровне поясничноrо утолщения вызывает периферичес-кий паралич ноги.

Для паралича, зависящего от поражения периферического мотонейрона, характерны понижение мышечного тонуса, понижение или полное исчезновение глубоких рефлексов, появление атрофии мышц.

Такой симптомокомплекс носит название вялого, или атрофического, паралича. Гипотрофия мышцы возникает постепенно, амиотрофия становится заметной через 2-3 нед после начала заболевания.

Легче обнаружить односторонее уменьшение. Для объективного подтверждения измеряют конечность на определенном уровне по окружности сантиметровой лентой. Следует помнить, что окружность левых конечностей и у здоровых (правшей) несколько меньше (до 1 см). При периферическом параличе изменяется электровозбудимость нервов и мышц, а также электромиографическая характеристика; иногда повышается механическая возбудимость мышц (в ответ на удар молоточком мышца сокращается). В атрофичных мышцах можно наблюдать быстрые ритмичные сокращения волокон или их пучков, что обозначается фасцикуляциями, и их наличие указывает на поражение нейронов передних рогов спинного мозга.

Для установления топического диагноза в пределах периферического двигательного нейрона (тело клетки, передний корешок, сплетение, периферический нерв) следует руководствоваться схемой сегментарной и невральной иннервации.

При разрушении клеток передних рогов в шейном утолщении развивается периферический паралич верхних конечностей (верхняя вялая параплегия).

Встречается поражение мотонейронов на всем протяжении спинного мозга, что клинически проявляется параличом как верхних, так и нижних конечностей — вялая тетраплегия.

При поражении мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов возникает нижняя параплегия со снижением мышечного тонуса, угасанием глубоких рефлексов на нижних конечностях.

Спустя несколько недель возникает мышечная атрофия (вялая атрофическая нижняя параплегия).

Очаг в передних рогах спинного мозга может ограничиться одним-двумя сегментами. Пострадают соответствующие мышечные группы (сегментарный тип паралича или паралич миотома). Иннервация мышц, расположенных ниже и выше очага, останется сохраненной.

Теперь рассмотрим параличи при перерыве периферического нейрона вне собственно мозгового вещества.

В этих случаях могут страдать корешки или периферические нервные стволы. Для диагностики имеет важное значение распределение двигательных расстройств. В одном случае группа пострадавших мышц совпадает с иннервацией каким-либо корешком, в другом — нервом. Классическим примером может служить паралич Эрба-Дюшенна. Возникает односторонний паралич периферического типа дельтовидной мышцы (подмышечный нерв), двуглавой мышцы плеча и плечевой (мышечно-кожный нерв), плечелучевой мышцы (лучевой нерв).

Трудно допустить одновременное поражение трех нервных стволов, более вероятно предположить поражение корешков Сv-Cvi. Поражение спинномозговых корешков может подтвердиться и распределением расстройств чувствительности.

Если какая-то группа мышц имеет признаки паралича периферического типа и эти мышцы совпадают с зоной иннервации одного нерва, это называется невральным типом распределения паралича.

При множественном поражении нервных стволов (полиневрит) или при некоторых наследственных заболеваниях нервной системы встречается своеобразный симптомокомплекс: вялый тетрапарез, при котором мышечная слабость более выражена в дистальных отделах конечностей.

Такую закономерность называют дистальным или полиневритическим распределением паралича.

При наследственных мышечных дистрофиях атрофии и парезы локализуются больше в мышцах тазового и плечевого пояса, а также проксимальных отделов конечностей; мышцы дистальных отделов остаются относительно сохранными (миопатический тип распределения паралича).

Поражение лицевоrо нерва. У детей нередко встречаются воспали-тельные поражения лицевоrо нерва, приводящие к периферическому параличу лицевых мышц.

На стороне поражения crлажены складки в области лба, несколько опущена бровь, rлазная щель не смыкает-ся (лаrофтальм, или «заячий rлаз»), щека свисает, cглажена носо-губная складка, опущен уrол рта.

Больной не может вытянуть rубы вперед, задуть rорящую спичку, надуть щеки. При еде жидкая пища выливается через опущенный угол рта. Наиболее ярко па-рез мышц лица выявляется при плаче и смехе. Эти нарушения иноrда могут сопровождаться слезотечением, повышенной чувствительностью к слуховым раздражителям (гиперакузия), расстройст-вом вкуса на передних 2/3 языка.

Реже периферический паралич мышц лица обусловлен недораз-витием ядер лицевоrо нерва. В этих случаях поражение обычно двухстороннее симметричное; симптомы наблюдаются с рождения и часто сочетаются с друrими пороками развития.

Поражения глазодвигательных нервов. Поражения глазодвига-тельноrо и отводящеrо нервов приводят к параличу иннервируемых ими мышц и к возникновению косоrлазия. При поражении глазодви-гательноrо нерва возникает расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, расширение зрачка, нарушение аккомодации (ухудше-ние зрения на близкие расстояния).

При пораже-нии отводящеrо нерва возникает сходящееся косоглазие. При поражении блоковоrо нерва косоrлазие, как правило, не воз-никает. Может возникать леrкое сходящееся косоrлазие при взrля-де вниз. При поражении глазодвигательных мышц возмож-но выпячивание глазноrо яблока из орбиты за счет снижения их тонуса (экзофтальм). При взrляде в сторону парализованной мыш-цы возникает двоение (диплопин).

Поражение подъязычного нерва или eгo ядра в стволе головного мозrа вызывает периферический паралич соответствующей по-ловины языка.

При этом наблюдаются атрофия мышц языка (истон-чение парализованной половины языка), гипотония (язык при этом тонкий, распластанный, удлиненный), отклонение языка при ero высовывании в сторону паралича. Движения языка в поражен-ную сторону ограничены или невозможны. Возможно нарушение звукопроизношения- - дизартрия.

При поражении добавочноrо нерва или eгo ядра в стволе головного мозга развивается периферический паралич грудинно--ключично-соскобой и трапецевидной мышц.

В результате больной испытывает затруднения при повороте головы в здоровую сторону и необходи-мости поднять плечо. Ограничено поднимание руки выше rоризон-тальной линии. На стороне поражения наблюдается опущение плеча. Нижний уrол лопатки отходит от позвоночника.

Сочетанное поражение языкоглоточноrо, блуждающего и подъ-язычноrо нервов (бульбарный синдром). При поражении языкогло-точноrо и подъязычноrо, блуждающего нервов двиrательные нарушения характеризуются периферическим параличом мышц глотки, гoртани, мягкоrо нёба, трахеи, языка.

Такое состоние называется бульбарным параличом . Паралич мышц глотки приводит к затруд-ненному глотанию (дисфагия). При rлотании больные поперхи-ваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жид-кой пищи в гортань и трахею, а паралич мышц мягкоrо нёба - к затеканию пищи в полость носа.

Паралич мышц гортани при-водит к провисанию связок и к афонии или гипофонии, - rолос становится беззвучным. Из--за провисания мягкоrо нёба голос боль-ного может приобретать гнусавый оттенок. Язычок отклоняется в здоровую сторону. Язык отклоняется в пораженную сторону, движения ero затруднены.

Наблюдаются атрофия и rипотония языка. Имеет место нарушение звукопроизношения: развивается бульбар-ная дизартрия. Нёбный и rлоточный рефлексы исчезают.

Поражение периферического двигательного нейрона на любом его участке (передние рога спинного мозга или двигательные ядра черепно-мозговых нервов, передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические и черепные нервы) приводит к развитию периферического паралича (пареза).

Основные симптомы:

атрофия (гипотрофия) мышц

атония (гипотония) мышц

арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов

фасцикуляции

реакция перерождения или дегенерации

Данный симптомокомплекс носит название вялого , или атрофического , паралича .

Атрофия (гипотрофия)

Возникает вследствие разобщения мышц с иннервирующими их мотонейронами. Денервированная мышца перестает получать постоянные трофические импульсы, необходимые для поддержания нормального обмена. В результате в ней наступают перерождение и гибель мышечных волокон с заменой жировой и соединительной тканью. Атрофичная мышца уменьшается в объеме и теряет свою эластичность; в пораженных нервах и мышцах развиваются изменения электровозбудимости – реакция перерождения или дегенерации.

Атония (гипотония) мышц

Является следствием «разрыва» соответствующих гамма-петель, идущих в составе поврежденного периферического двигательного нейрона. Мышцы дряблы, вялы, их рельеф не контурируется, суставы «разболтаны», поэтому движения в них избыточны.

Так, при мышечной атонии (гипотонии) в руке предплечье свободно прикладывается к плечу, а запястье кисти – к плечевому суставу; на фоне гипотонии в ноге ее можно согнуть в тазобедренном суставе до свободного прикладывания к передней брюшной стенке, а пятки – к ягодице. На стороне мышечной гипотонии в ноге отмечается положительный симптом Оршанского: прижимая колено левой рукой, врач переразгибает колено сильнее, а пятку отрывает от кушетки выше, чем на другой ноге. При выполнении повторных пассивных движений в атоничных мышцах отсутствует ощущение сопротивления.

Арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов

Обусловлена дефектностью их сегментарных рефлекторных дуг в эфферентной части, которая является конечным общим путем рефлексов и кортико-мускулярного пути.

Фасцикуляции

Отмечаются только в случае поражения передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов.

Реакция перерождения

Устанавливается с помощью электромиографии. В норме мышца отвечает сокращением на электрическую стимуляцию иннервирующего ее нерва и самих мышечных волокон. Электровозбудимость нерва и мышцы возникает как на переменный, так и на постоянный ток. Раздражение постоянным током самой мышцы приводит к молниеносному сокращению, причем необходимая для этого сила тока меньше с катода. Различают три вида реакции перерождения:

частичная реакция перерождения

полная реакция перерождения

полная утрата электровозбудимости

1) частичная реакция перерождения характеризуется количественными изменениями электровозбудимости. Реакция нерва и мышцы на оба тока ослаблена, но сохранена, сокращение мышцы при ее раздражении постоянным током – вялое, медленное, а необходимая для этого сила тока становится с катода больше.

2) полная реакция перерождения – на электрическую стимуляцию нерва мышца не реагирует независимо от вида тока. При раздражении самой мышцы переменным током ее сокращение также отсутствует, а при раздражении постоянным током она реагирует вялым червеобразным сокращением.

3) полная утрата электровозбудимости характеризуется «электрическим молчанием» мышцы на раздражение как нерва, так и мышцы, независимо от вида тока. Отсутствие электровозбудимости в этом случае свидетельствует о полном замещении мышечных волокон жировой и соединительной тканью.

Периферический паралич всегда является следствием поражения перифе-рических двигательных нейронов и возникает как при поражении тел этих нейронов, расположенных в двигательных ядрах черепных нервов или в пе-редних рогах сегментов спинного мозга, так и их аксонов, входящих в состав различных структур периферической нервной системы, а также при блокаде нервно-мышечных синапсов. Избирательное поражение тел периферических двигательных нейронов ха-рактерно, в частности, для эпидемического полиомиелита и бокового амиотро-фического склероза. Поражение структур периферической нервной системы может быть следствием травмы, сдавления, инфекционно-аллергического по-ражения и т.д., ведущих к развитию радикулопатий, плексопатий, невропатий, моно- или полиневропатий. Несостоятельность нервно-мышечных синапсов, передающих нервный импульс с нервного окончания на мышцу с помощью медиатора ацетилхолина-Н, возникает при миастении, отравлении токсином ботулизма. Для периферического, или вялого, паралича характерны следующие признаки. 1. Полная обездвиженность. 2. Атония. Резко выраженное снижение мышечного тонуса. Мышца стано-вится вялой, тестообразной, аморфной, не реагирует на раздражители, лишена силы. При периферическом параличе конечности обычна избыточность пас-сивных движений в ее суставах. 3. Арефлексия. Исчезает рефлекторная реакция парализованных мышц в ответ на их внезапное раздражение, в частности растяжение, например, при ударе по сухожилию мышцы (сухожильные, или миотатические, рефлексы). Отсутствуют все рефлекторные двигательные реакции, в том числе защитные движения. 4. Атрофия. Если двигательный нейрон или его аксон погибают, то все свя-занные с ним мышечные волокна претерпевают глубокую денервационную атрофию. Со временем в связи с развитием атрофического процесса умень- шается масса денервированных мышц. В течение нескольких недель после травмы или начала болезни гипотрофия мышц может быть незаметной, однако в течение первых 4 мес денервированные мышцы теряют до 20—30% исходной массы, а в дальнейшем — до 70—80%. 5. Реакция перерождения, или реакция дегенерации, — извращение реакции на раздражение электрическим током парализованной мышцы и нефункцио-нирующего нерва. В соответствии со сформулированным в 1939 г. американским физиоло-гом У. Кенноном (Cennon W., 1871 — 1945) законом денервации рецепторы денервированных мышечных волокон приобретают гиперчувствительность к возбуждающему или тормозящему действию химических веществ (продукты метаболизма, токсины, лекарственные препараты, нейротрансмиттеры), до-стигающих этих рецепторов гематогенным путем.