Экзаменационные вопросы:
1.5. Пирамидный путь (центральный двигательный нейрон): анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.6. Периферический двигательный нейрон: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.
Практические навыки:
1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.
2. Исследование мышечного тонуса и оценка двигательных нарушений у больного.
Рефлекторно-двигательная сфера: общие понятия
1. Терминология:
- Рефлекс - - реакция организма на раздражитель, реализуемая с участием нервной системы.
- Тонус - рефлекторное напряжение мышцы, обеспечивающее сохранность позы и равновесия, подготовку к движению.
2. Классификация рефлексов
- По происхождению:
1) безусловный (постоянно возникающий у особей данного вида и возраста при адекватном раздражении определенных рецепторов);
2) условный (приобретенный в течение индивидуальной жизни).
- По виду раздражителя и рецептора:
1) экстерорецепторные (прикосновение, температура, свет, звук, запах),
2) проприоцепторные (глубокие) делятся на сухожильные , возникающие при растяжении мышц, и тонические , для поддержания положения тела и его частей в пространстве.
3) интерорецепторные .
- По уровню замыкания дуги: спинальный; стволовой; мозжечковый; подкорковый; корковый.
- По вызываемому эффекту: двигательные; вегетативные.
3. Типы мотонейронов:
- Альфа-большие мотонейроны - выполнение быстрых (фазических) движений (от двигательной коры головного мозга);
- Альфа-малые мотонейроны - подержание тонуса мышц (от экстрапирамидной системы), являются первым звеном гамма-петли;
- Гамма-мотонейроны - подержание тонуса мышц (от рецепторов мышечных веретен), являются последним звеном гамма-петли - участвуют в формировании тонического рефлекса.
4. Типы проприорецепторов:
- Мышечные веретена - состоят из интрафузальныго мышечного волокна (похожи на эмбриональные волокна) и рецепторного аппарата , возбуждаются при расслаблении (пассивном удлинении) мышцы и тормозятся при сокращении (параллельное включение с мышцей):
1) фазные (1 тип рецепторов - аннуло-спиральные, «ядра-цепочки»), активируются в ответ на внезапное удлинение мышцы - основа сухожильных рефлексов,
2) тонические (2 тип рецепторов - гроздьевидные, «ядра-сумки»), активируются в ответ на медленное удлиннение мышцы - основа поддержания мышечного тонуса.
- Рецепторы Гольджи - афферентное волокно, расположенное среди соединительнотканных волокон сухожилия - возбуждаются при натяжении мышцы и тормозятся при расслаблении (последовательное включение с мышцей) - тормозит перерастяжение мышцы.
Рефлекторно-двигательная сфера: морфофизиология
1. Общие особенности двухнейронных путей реализации движения
- Первый нейрон (центральный) находится в коре головного мозга (прецентральная извилина).
- Аксоны первых нейронов совершают перекрест на противоположную сторону.
- Второй нейрон (периферический) находится в передних рогах спинного мозга или в двигательных ядрах ствола (альфа-большой)
2. Кортико-спинальный (пирамидный) путь
Пара и прецентральные дольки, задние отделы верхней и средней лобной извилины (тело I - клетки Беца V слоя коры головного мозга) - сorona radiata - передние две трети задней ножки внутренней капсулы - основание мозга (ножки мозга) - неполный перекрест на границе продолговатого и спинного мозга: перекрещенные волокна (80%) - в боковых канатиках спинного мозга (к альфа-большим мотонейронам мышц конечностей), неперекрещенные волокна (пучок Тюрка, 20%) - в передних канатиках спинного мозга (к альфа-большим мотонейронам осевой мускулатуры).
- Ядра передних рогов спинного мозга (тело II, альфа-большие мотонейроны) противоположной стороны - передние корешки - спинномозговые нервы - нервные сплетения - периферические нервы - скелетные (поперечно-полосатые) мышцы.
3. Спинальная иннервация мышц (Forster):
- Шейный уровень (С) : 1-3 - мелкие мышц шеи; 4 - ромбовидная мышца и диафрагмальная; 5 - mm.supraspinatus, infraspinatus, teres minor, deltoideus, biceps, brachialis, supinator brevis et longis; 6 - mm.serratus anterior, subscapullaris, pectoris major et minor, latissimus dorsi, teres major, pronator teres; 7 - mm.extensor carpis radialis, ext.digitalis communis, triceps, flexor carpi radialis et ulnaris; 8 - mm.extensor carpi ulnaris, abductor pollicis longus, extensor pollicis longus, palmaris longus, flexor digitalis superficialis et profundus, flexor pollicis brevis;
- Грудной уровень (Th): 1 - mm.extensor pollicis brevis, adductor pollicis, flexor pollicis brevis intraosseii; 6-7 - pars superior m.rectus abdominis; 8-10 - pars inferior m.rectus abdominis; 8-12 - косые и поперечные мышцы живота;
- Поясничный уровень (L): 1 - m.Illiopsoas; 2 - m.sartorius; 2-3 - m.gracillis; 3-4 - аддукторы бедра; 2-4 - m.quadroiceps; 4 - m.fasciae latae, tibialis anterior, tibialis posterior, gluteus medius; 5 - mm.extensor digitorum, ext.hallucis, peroneus brevis et longus, quadratus femorris, obturatorius internus, piriformis, biceps femoris, extensor digitorum et hallucis;
- Крестцовый уровень (S): 1-2 - икроножные мышцы, сгибатели пальцев и большого пальца; 3 - мышцы подошвы, 4-5 - мышцы промежности.
4. Кортико-нуклеарный путь
- Передняя центральная извилина (нижняя часть) (тело I - клетки Беца V слоя коры головного мозга) - сorona radiata - колено внутренней капсулы - основание мозга (ножки мозга) - перекрест непосредственно над соответствующими ядрами (неполный - двусторонняя иннервация для III, IV, V, VI, верхней ½ VII, IX, X, XI черепных нервов; полный - односторонняя иннервация для нижней ½ VII и XII черепных нервов - правило 1,5 ядер ).
- Ядра черепных нервов (тело II, альфа-большие мотонейроны) одноименной и/или противоположной стороны - черепные нервы - скелетные (поперечно-полосатые) мышцы.
5. Рефлекторные дуги основных рефлексов:
- Сухожильные и периостальные (место и способ вызывания, афферентная часть, уровень замыкания, эфферентная часть, эффект):
1) Надбровный - перкуссия набровной дуги - - [ствол ] - - смыкание век;
2) Мандибулярный (Бехтерева) - перкуссия подбородка - - [ствол ] - - смыкание челюстей;
3) Карпорадиальный - с шиловидного отростка лучевой кости - - [С5-С8 ] - - сгибание в локтевом суставе и пронация предплечья;
4) Биципитальный - с сухожилия бицепса - - [С5-С6 ] - - сгибание в локтевом суставе;
5) Триципитальный - с сухожилия трицепса - - [С7-С8 ] - - разгибание в локтевом суставе;
6) Коленный - с ligamentum patellae - - - [n. femoralis ] - разгибание в коленном суставе;
7) Ахиллов - c сухожилия икроножной мышцы - - [S1- S2 ] - - подошвенное сгибание стопы.
- Тонические рефлексы положения (осуществляют регуляцию мышечного тонуса в зависимости от положения головы):
1) Шейные,
2) Лабиринтные;
- С кожи и слизистых (то же):
1) Роговичный (корнеальный) - с роговицы глаза - - [ствол
2) Конъюктивальный - с конъюнктивы глаза - - [ствол ] - - смыкание век;
3) Глоточный (нёбный) - с задней стенки глотки (мягкого нёба) - - [ствол ] - - акт глотания;
4) Брюшной верхний - штриховое раздражении кожи параллельно реберной дуге по направлению снаружи внутрь - - [Th7- Th8
5) Брюшной средний - штриховое раздражении кожи перпендикулярно средней линии по направлению снаружи внутрь - - [Th9- Th10 ] - - сокращение брюшной мышцы;
6) Брюшной нижний - штриховое раздражении кожи параллельно паховой складке по направлению снаружи внутрь - - [Th11- Th12 ] - - сокращение брюшной мышцы;
7) Кремастерный - штриховое раздражении кожи внутренней поверхности бедра по направлению снизу вверх - - [L1- L2 ] - - поднятие яичка;
8) Подошвенный - штриховое раздражении кожи наружного подошвенной поверхности стопы - - [L5- S1 ] - - сгибание пальцев стопы;
9) Анальный (поверхностный и глубокий) - штриховое раздражении кожи перианальной зоны - - [S4- S5 ] - - сокращение анального сфинктера
- Вегетативные:
1) Зрачковый рефлекс - освещение глаза - [ сетчатка (I и II тело) - n.opticus - хиазма - tractus opticus] - [ латеральное коленчатое тело (III тело) - верхний холмик четверохолмия (IV тело) - ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля (V тело)] - [ n.oculomotorius (преганглионары) - gang.ciliare (VI тело) - n.oculomotorius (постганглионары) - сфинктер зрачка]
2) Рефлекс на аккомодацию и конвергенцию - напряжение внутренних прямых мышц - [ тот же путь] - миоз (прямая и содружественная реакция);
3) Шейно-сердечный (Чермака) - см.Вегетативная нервная система;
4) Глазо-сердечный (Даньини-Ашнера) - см.Вегетативная нервная система.
6. Периферические механизмы поддержания мышечного тонуса (гамма-петля)
- Тоногенные образования мозга (красные ядра, вестибулярные ядра, ретикулярная формация) - руброспинальный, вестибулоспинальный, ретикулоспинальный тракт [тормозный или возбуждающий эффект]
- гамма-нейрон (передние рога спинного мозга) [собственная ритмическая активность] - гамма-волокно в составе передних корешков и нервов
Мышечная часть интрафузального волокна - цепи ядер (статическая, тоническая) или сумки ядер (динамическая)
Аннулоспиральные окончания - чувствительный нейрон (спинальный ганглий)
- альфа-малый мотонейрон
Экстрафузальные волокна (сокращение).
7. Регуляция тазовых органов
- Мочевой пузырь :
1) парасимпатический центр (S2-S4) - сокращение детрузора, расслабление внутреннего сфинктера (n.splanchnicus inferior - нижний брыжеечный ганглий),
2) симпатический центр (Th12-L2) - сокращение внутреннего сфинктера (n.splanchnicus pelvinus),
3) произвольный центр (чувствительная - извилина свода, двигательная - парацентральная долька) на уровне S2-S4 (n.pudendus) - сокращение наружного сфинктера,
4) дуга автоматизма мочеиспускания - проприорецепторы на растяжение - спинальные ганглии - задние корешки S2-S4 - парасимпатический центр активируется (сокращение детрузора) и томозит симпатический (расслабление внутреннего сфинктера) - проприорецепторы со стенок уретры в районе наружного сфинктера - глубокая чувствительность к извилине свода - парацентральная долька - пирамидный путь (расслабление наружного сфинктера),
5) поражение - центральный паралич (острая задержка мочи - периодическое недержание (автоматизм МП), или императивные позывы), парадоксальная ишурия (МП переполнен, по каплям из-за перерастяжения сфинктера), периферический паралич (денервация сфинктеров - истинное недержание мочи).
- Прямая кишка:
1) парасимпатический центр (S2-S4) - усиление перистальтики, расслабление внутреннего сфинктера (n.splanchnicus inferior - нижний брыжеечный ганглий),
2) симпатический центр (Th12-L2) - торможение перистальтики, сокращение внутреннего сфинктера (n.splanchnicus pelvinus),
3) произвольный центр (чувствительная - извилина свода, двигательная - парацентральная долька) на уровне S2-S4 (n.pudendus) - сокращение наружного сфинктера + мышцы брюшного пресса,
4) дуга автоматизма дефекации - см.МП ,
5) поражение - см.МП.
- Половые органы:
1) парасимпатический центр (S2-S4) - эрекция (nn.pudendi),
2) симпатический центр (Th12-L2) - эякуляция (n.splanchnicus pelvinus),
3) дуга автоматизма;)
4) поражение - центральный нейрон - импотенция (может быть рефлекторный приапизм и непроизвольная эякуляция), периферический - стойкая импотенция.
Рефлекторно-двигательная сфера: методы исследования
1. Правила исследования рефлекторно-двигательной сферы:
Оценка субъективных ощущений пациента (слабость, неловкость в конечностях и проч.),
При объективном исследовании оценивается абсолютные [сила мышц, величина рефлексов, выраженность мышечного тонуса] и относительные показатели [симметричность силы, тонуса, рефлексов (анизорефлексия)].
2. Объем активных и пассивных движений в основных суставах
3. Исследование мышечной силы
- Произвольное, активное сопротивление мышц (по объему активных движений, динамометру и уровню сопротивления внешней силе по шестибальной шкале): 5 - полное сохранение двигательной функции, 4 - незначительное снижение силы мышц, уступчивость, 3 - активные движения в полном объеме при наличии силы тяжести, вес конечности или ее сегмента преодолевает, но имеется выраженная уступчивость, 2 - активные движения в полном объеме при устранении силы тяжести, 1 - сохранность шевеления, 0 - полное отсутствие движений. Паралич - отсутствие движений (0 баллов), парез - снижение силы мышц (4 - легкий, 3 - умеренный, 1-2 - глубокий).
- Мышечные группы (группы проверки по системе ISCSCI с корр.):
1) проксимальная группа руки:
1) поднятие руки до горизонтали
2) поднятие руки выше горизонтали ;
2) группа мышц плеча :
1) сгибание в локтевом суставе
2) разгибание в локтевом суставе ;
3) группа мышц кисти:
1) сгибание кисти
2) разгибание кисти ,
3) сгибание дистальной фаланги III пальца ,
4) отведение V пальца ;
4) проксимальная группа ноги:
1) сгибание бедра ,
2) разгибание бедра ,
3) отведение бедра ;
5) группа мышц голени :
1) сгибание голени ,
2) разгибание голени ;
6) группа мышц стопы :
1) тыльное сгибание стопы ,
2) разгибание большого пальца ,
3) подошвенное сгибание стопы ,
- Соответствие уровня поражения спинного мозга и выпадения движений:
1) шейное утолщение
1) C5 - сгибание в локтевом суставе
2) С6 - разгибание кисти,
3) C7 - разгибание в локтевом суставе;
4) C8 - сгибание дистальной фаланги III пальца
5) Th1 - отведение I пальца
2) поясничное утолщение
1) L2 - сгибание бедра
2) L3 - разгибание голени
3) L4 - тыльное сгибание стопы
4) L5 - разгибание большого пальца
5) S1 - подошвенное сгибание стопы
- Пробы на скрытые парезы:
1) верхняя проба Барре (прямые руки перед собой, чуть выше горизонтали - слабая рука «тонет», т.е. опускается ниже горизонтали),
2) проба Мингаццини (аналогично, но руки в положении супинации - слабая рука «тонет»)
3) проба Панченко (руки над головой, ладонями друг к другу - слабая рука «тонет»),
4) нижняя проба Барре (на животе, ноги согнуть в коленных суставах на 45 градусов - слабая нога «тонет»),
5) симптом Давиденкова (симптом кольца, удержание от «разрыва» кольца между указательным и большим пальцами руки - слабость мышц приводит малому сопротивлению «на разрыв» кольца),
6) симптом Вендеровича (удержание мизинца при попытке отведения его от IV пальца кисти - слабость мышц приводит к легкому отведению мизинца).
4. Исследование рефлексов
- Сухожильные рефлексы : карпорадиальный, биципитальный, триципитальный, коленный, ахиллов.
- Рефлексы с поверхности кожи и слизистых: роговичный, глоточный, верхний, средний, нижний брюшной, подошвенный.
5. Исследование мышечного тонуса - оценивается непроизвольное сопротивление мышц при пассивных движениях в суставах при максимальном произвольном расслаблении:
Сгибание-разгибание в локтевом суставе (тонус снибателей и разгибателей предплечья);
Пронация-супинация предплечья (тонус пронаторов и супинаторов предплечья);
Сгибание-разгибание в коленном суставе (тонус квадрицепса и бицепса бедра, ягодичных мышц и проч.).
6. Изменение походки (совокупность особенностей позы и движений при ходьбе).
- Степпаж (франц. «steppage» - бег рысью, походка перонеальная, походка петушиная, аиста) - высокое поднятие ноги с выбрасыванием ее вперед и резким опусканием - при периферическом парезе малоберцовой группы мышц.
- Походка утиная - переваливание туловища с боку на бок - при парезах глубоких мышц тазового таза и сгибателей бедра.
- Походка гемиплегическая (косаря, косящая, циркумдуцирующая) - избыточное отведение паретичной ноги в сторону, в результате чего она при каждом шаге описывает полукруг; при этом паретичная рука согнута в локте и приведена к туловищу - поза Вернике-Манна - при гемиплегии.
Рефлекторно-двигательная сфера: симптоматика поражения
1. Симптомы выпадения
- Периферический паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона в любом участке, симптоматика обусловлена ослаблением уровня сегментарной рефлекторной активности:
1) снижение мышечной силы ,
2) мышечная Арефлексия (гипорефлексия) - снижение или полное отсутствие глубоких и поверхностных рефлексов.
3) мышечная Атония - снижение тонуса мышц,
4) мышечная Атрофия - уменьшение мышечной массы,
+ фибриллярные или фасцикулярные подергивания (симптом раздражения) - спонтанные сокращения мышечных волокон (фибриллярные) или групп мышечных волокон (фасцикулярные) - специфический признак поражения тела периферического нейрона.
- Центральный паралич (одностороннее поражение пирамидного тракта) развивается при поражении центрального двигательного нейрона в любом участке, симптоматика обусловлена усилением уровня сегментарной рефлекторной активности:
1) снижение мышечной силы ,
2) гиперрефлексия сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон.
3) снижение или отсутствие поверхностных (брюшных, кремастерных и подошвенных) рефлексов
4) клонусы стоп, кистей и коленных чашечек- ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий.
5) патологические рефлексы:
- Стопные сгибательные рефлексы - рефлекторное сгибание пальцев стопы:
- Россолимо - короткий отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев стопы,
- Жуковского - короткий отрывистый удар молоточком по середине стопы больного,
- Гоффмана - щипковое раздражение ногтевой фаланги II или III пальцев стопы,
- Бехтерева - короткий отрывистый удар молоточком по тылу стопы в области 4-5 плюсневых костей,
- Бехтерева пяточный - короткий отрывистый удар молоточком по пятке.
- Стопные разгибательные рефлексы - появление экстензии большого пальца стопы и веерообразного расхождения 2-5 пальцев стопы:
- Бабинского - проведение рукояткой молоточка по наружному краю стопы,
- Оппенгейма - проведение по переднему краю большеберцовой кости,
- Гордона - сжатие икроножных мышц,
- Шеффера - сжатие ахиллова сухожилия,
- Чаддока - штриховое раздражение вокруг наружной лодыжки,
- Кистевые аналоги сгибательных рефлексов - рефлекторное сгибание пальцев кисти (большого пальца):
- Россолимо - отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев кисти в положении пронации,
- Гоффмана - щипковое раздражение ногтевой фаланги II или III пальцев кисти (1), IV или V пальцев кисти (2),
- Жуковского - короткий отрывистый удар молоточком по середине ладони больного,
- Бехтерева - короткий отрывистый удар молоточком по тылу кисти,
- Галанта - короткий отрывистый удар молоточком по тенару,
- Якобсона-Ласка - короткий отрывистый удар молоточком по шиловидному отростку.
6) защитные рефлексы: Бехтерева-Мари-Фуа - при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает "тройное сгибание" ноги (в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах).
7) мышечная гипертония - повышение мышечного тонуса по спастическому типу (определяется симптом "складного ножа" - при пассивном разгибании согнутой конечности сопротивление ощущается только вначале движения), развитие контрактур, поза Вернике-Манна (флексия руки, экстензия ноги)
8) патологические синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных действий (физиологические - размахивание руками при ходьбе, патологические - возникают в парализованной конечности из-за выпадения тормозящих влияний коры на интраспинальные автоматизмы:
- глобальные - изменение тонуса поврежденных конечностей в ответ на длительное напряжение мышц здоровой стороны (чихание, смех, кашель) - укоротительная в руке (сгибание пальцев и предплечья, отведение плеча), удлиннительная в ноге (приведение бедра, разгибание голени, сгибание стопы),
- координаторные - непроизвольные сокращения паретичных мышц при произвольном сокращении функционально связанных с ними мышц (тибиальный феномен Штрюмпеля - тыльное сгибание невозможно, но при сгибании в коленном суставе появляется; симптом Раймиста - не приводит ногу в бедре, но при приведении здоровой ноги возникает движение и в паретичной; феномен Бабинского - вставание без помощи рук - поднимается здоровая и паретичная нога),
- имитационные - непроизвольные движения паретичной конечностью, имитирующие волевые движения здоровой.
- Центральный паралич (двустороннее поражение пирамидного тракта):
+ нарушение функции тазовых органов по центральному типу - острая задержка мочи при поражении пирамидного пути с последующим периодическим недержанием мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при перерастяжении), сопровождающимся императивными позывами на мочеиспускание.
- Центральный паралич (одностороннее поражение кортиконуклеарного пути): по правилу 1,5 ядер одностороннюю корковую иннервацию имеют только нижняя ½ ядра лицевого нерва и ядро подъязычного нерва:
1) сглаженность носогубной складки и опущение угла рта на противоположной очагу стороне,
2) девиация языка в противоположную очагу сторону (девиация всегда в сторону слабых мышц).
- Центральный паралич (двустороннее поражение кортиконуклеарного пути):
1) снижение мышечной силы мышц глотки, гортани, языка (дисфагия, дисфония, дизартрия);
2) усиление подбородочного рефлекса;
3) патологические рефлексы = рефлексы орального автоматизма:
- Сосательный (Оппенгейма) - сосательные движения при штриховом раздражении губ,
- Хоботковый - удар молоточком по верхней губе вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,
- Назолабиальный (Аствацатурова) - удар молоточком по спинке носа вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,
- Дистанс-оральный (Карчикяна) - поднесение молоточка к губам вызывает вытягивание губ вперед,
- Ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовичи) - штриховое раздражение кожи тенара вызывает сокращение подбородочной мышцы с одноименной стороны.
2. Симптомы раздражения
- Джексоновская эпилепсия - приступообразные клонические судороги отдельных мышечных групп, с возможным распространением и вторичной генерализацией (чаще всего от большого пальца руки (максимальная зона представленности в прецентральной извилине) - другие пальцы - кисть - верхняя конечность - лицо - все тело = джексоновский марш)
- Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis continua) - постоянные судороги (миоклонии в сочетании с торсионной дистонией, хореоатетозом) с периодической генерализацией (хронический клещевой энцефалит)
Рефлекторно-двигательная сфера: уровни поражения
1. Уровни поражения при центральном параличе:
- Префронтальная кора - поле 6 (монопарезы в контрлатеральной руке или ноге, тонус нормальный с быстрым повышением),
- Прецентральная извилина - поле 4 (монопарезы в контрлатеральной руке или ноге, тонус низкий с длительным восстановлением, джексоновский марш - симптом раздражения),
- Внутренняя капсула (контралатеральный гемипарез с поражением кортиконуклеарного тракта, больше выражен в руке, выраженное повышение мышечного тонуса),
- Ствол мозга (контралатеральный гемипарез в сочетании с поражениями ядер ствола мозга - альтернирующие синдромы)
- Перекрест пирамид (полное поражение - тетраплегия, поражение наружных отделов - альтернирующая гемиплегия [контрлательный парез в ноге, ипсилатеральный - в руке]),
- Боковой и передний канатик спинного мозга (ипсилательный паралич ниже уровня повреждения).
2. Уровни поражения при периферическом параличе:
- Переднероговый (парезы мышц в зоне сегмента + фасцикуляции).
- Корешковый (парезы мышц в зоне иннервации корешка),
- Полиневритический (парезы мышц в дистальных отделах конечностей),
- Мононевритический (парезы мышц в зоне иннервации нерва, сплетения).
Дифференциальная диагностика двигательных синдромов
1. Центральный или смешанный гемипарез - паралич мышц, развившийся в руке и ноге с одной стороны.
- внезапно развившийся или быстро прогрессирующий:
1) Острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт)
2) Черепно-мозговая травма и травма шейного отдела позвоночника
3) Опухоль мозга (с псевдоинсультным течением)
4) Энцефалит
5) Постиктальное состояние (после эпилептического припадка, паралич Тодда)
6) Рассеяный склероз
7) Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень)
8) Абсцесс головного мозга;
- медленно прогрессирующий
1) Острое нарушение мозгового кровообращения (атеротромботический инсульт)
2) Опухоль мозга
3) Подострая и хроническая субдуральная гематома
4) Абсцесс головного мозга;
5) Энцефалит
6) Рассеянный склероз
- необходимые методы обследования:
1) клинический минимум (ОАК, ОАМ, ЭКГ)
2) нейровизуализация (МРТ, КТ)
3) электроэнцефалография
4) гемостазиограмма / коагулограмма
2. Нижний спастический парапарез - паралич мышц нижних конечностей симметричный или почти симметричный:
- компрессия спинного мозга (сочетается с чувствительными нарушениями)
1) Опухоли спинного мозга и кранио-вертебрального перехода
2) Болезни позвоночника (спондилит, грыжа диска)
3) Эпидуральный абсцесс
4) Мальформация Арнольда-Киари (Arnold-Chiari)
5) Сирингомиелия
- наследственные болезни
1) Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля
2) Спино-церебеллярные дегенерации
- инфекционные болезни
1) Спирохетозы (нейросифилис, нейроборрелиоз)
2) Вакуольная миелопатия (СПИД)
3) Острый поперечный миелит (в т.ч. поствакцинальный)
4) Тропический спастический парапарез
- аутоиммунные болезни
1) Рассеянный склероз
2) Системная красная волчанка
3) Оптикомиелит Девика
- сосудистые болезни
1) Лакунарные состояния (окклюзия передней спинальной артерии)
2) Эпидуральная гематома
3) Шейная миелопатия
- прочие болезни
1) Фуникулярный миелоз
2) Болезнь двигательного нейрона
3) Радиационная миелопатия
Рефлекторно-двигательная сфера: особенности детей раннего возраста
1. Объем активных и пассивных движений:
Объем активных движений - путем визуальной оценки: симметричность и полнота амплитуды движений
Объем пассивных движений - сгибание и разгибание конечностей
2. Мышечная сила - оценивается по наблюдению за спонтанной активностью и при проверке безусловных рефлексов.
3. Исследование рефлексов:
- Рефлексы «взрослых» - появляются и сохраняются в дальнейшем:
1) с рождения - коленный, биципитальный, анальный
2) с 6 месяцев - триципитальный и брюшные (с момента присаживания)
- Рефлексы «детского возраста» - имеются при рождении и в норме исчезают к определенному возрасту:
1) оральная группа рефлексов = рефлексы орального автоматизма:
- Сосательный - при штриховом раздражении губ - сосательные движения (до 12 мес.),
- Хоботковый - прикосновение к губам - вытягивание губ вперед (до 3 мес.),
- Поисковый (Куссмауля) - при поглаживании угла рта - поворот головы в эту сторону и приоткрывание рта (до 1,5 мес)
- Ладонно-ротовой (Бабкина) - надавливание на обе ладони - открытие рта и легкое приведение головы к груди (до 2-3 мес)
2) спинальная группа рефлексов:
- на спине:
- хватательный (Робинсона) - надавливание на ладони - схватывание пальцев (важна симметричность) (до 2-3 мес.)
- обхватывания (Моро) - разведение рук с резким опусканием (или удар по столу) - 1 фаза: разведение рук - 2 фаза: обхватывание собственного туловища (до 3-4 мес.)
- подошвенный - надавливание на стопу - резкое подошвенное сгибание пальцев (до 3 мес.)
- Бабинского - раздражение наружного края стопы - веерообразное разгибание пальцев (до 24 мес.)
- шейный тонический симметричный рефлекс (СШТР) - сгибание головы - сгибание в руках и разгибание в ногах (до 1,5-2,5 мес.)
- шейный тонический асимметричный рефлекс (АШТР, Магнуса-Клейна) - поворот головы - выпрямление руки и ноги на стороне поворота, сгибание - на противоположной - «поза фехтовальщика» (визуально исчезает к 2 мес., но при тестировании тонуса следы его можно ощущать до 6 мес.).
- на животе:
- защитный - при положении на животе - поворот головы в сторону (до 1,5-2 мес.), далее сменяется произвольным удержанием головы теменем кверху),
- лабиринтый тонический (ЛТР) - при положении на животе - флексия рук и ног, затем через 20-30 с плавательные движения (до 1-1,5 мес.),
- ползания (Бауэра) - упор стоп в ладонь исследователя - разгибание ноги («ползание») (до 3 мес.),
- Галанта -штриховое раздражение параветребрально - сгибание в сторону раздражения, сгибание руки и ноги на той же стороне (до 3 мес.),
- Переза - штриховое раздражение по остистым отросткам от копчика до шеи - разгибание позвоночника, приподнимание головы и таза, движения конечностями (до 3 мес.),
- вертикально:
- опоры - стопы на стол - 1 фаза: отдергивание с флексией, 2 фаза: опора на стол - разгибает ноги, туловище и слегка запрокидывает голову, у исследователя возникает ощущение «распрямляющейся пружины» (до 3 мес., но исчезает только феномен «пружины», а собственно опора на стопу не исчезает и становится в дальнейшем основой для формирования самостоятельной ходьбы),
- автоматической ходьбы - при наклоне в стороны - 3 фаза: сгибание/разгибание ног («ходьба») (до 2 мес.).
3) цепные симметричные рефлексы - шаги к вертикализации:
- выпрямляющий с туловища на голову - стопы на опору - выпрямление головы (с 1 мес. - до 1 года),
- шейный выпрямляющий - поворот головы - поворот туловища в ту же сторону (позволяет переворачиваться со спины на бок, с 2-3 мес. - до 1 года)
- выпрямляющий туловища - то же, но с ротацией между плечами и тазом (позволяет переворачиваться со спины на бок, с 5-6 мес. - до1 года)
- Ландау верхний - в положении на животе - упор на руки и поднимание верхней половины туловища (с 3-4 мес. - до 6-7 мес.)
- Ландау нижний - то же + разгибание в спине в виде усиления поясничного лордоза (с 5-6 мес. - до 8-9 мес.)
4. Мышечный тонус:
- Особенности: у детей первого года жизни повышен тонус сгибателей («эмбриональная поза»), при исследовании важна правильная техника осмотра (комфортная температура среды, безболезненный контакт).
- Варианты патологического изменения тонуса у детей:
1) опистотонус - на боку, голова запрокинута назад, конечности выпрямлены и напряжены,
2) поза «лягушки» (мышечная гипотония) - конечности в состоянии разгибания и отведения, «тюленьи лапки» - свисание кистей, «пяточные стопы» - пальцы стопы приводятся к передней поверхности голени.
3) поза «фехтовальщика» (центральный гемипарез) - на стороне поражения - рука разогнута, ротирована внутрь в плече, пронирована в предплечье, согнута в ладони; на противоположной - рука и нога в сгибании.
В передних рогах спинного мозга лежат мотонейроны - большие и малые клетки. Нейроны передних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные синаптические связи с различными афферентными и эфферентными системами.
Большие α-клетки с толстым и быстро проводящим аксоном осуществляют быстрые сокращения мышц и связаны с гигантскими клетками коры больших полушарий. Малые а-клетки с более тонким аксоном выполняют тоническую функцию и получают информацию от экстрапирамидной системы . α-Клетки с тонким и медленно проводящим аксоном иннервируют проприоцептивные мышечные веретена, регулируя их функциональное состояние. α-Мотонейроны находятся под влиянием нисходящих пирамидных , ретикулярно-спинномозговых, вестибулоспинномозгов ых путей. Эфферентные влияния α-волокон обеспечивают тонкую регуляцию произвольных движений и возможность регуляции силы ответа рецепторов на растяжение (система α-мотонейрон - веретено).
Для работы нервной системы необходимо не только возбудить нейроны или нервные центры, но и затормозить их работу , когда потребность в их функционировании уменьшится. Следовательно, торможение – это активный нервный процесс, результатом которого является прекращение, предотвращение или ослабление возбуждения. Торможение выполняет следующие функции: охранительную, обработки информации в ЦНС и координационную.
Торможение может развиваться как самостоятельный процесс со своими механизмами (пресинаптическое и постсинаптическое торможение), а может представлять собой результат действующего возбуждения (пессимальное торможение).
В нервных центрах выделяют три основных типа направления тормозных действий в нервных сетях:
· возвратное торможение,
· латеральное торможение
· реципрокное торможение.
В некоторых случаях выделяют последовательное и прямое взаимное торможение.
Возвратное торможение – это торможение нейронов собственными импульсами, поступающими по возвратным коллатералям к тормозным клеткам. Наиболее ярким примером возвратного торможения является торможение нейронов спинного мозга через тормозные вставочные клетки Реншоу , которые имеют синапсы на этих же нейронах . Таким образом, из двух нейронов формируется контур с отрицательной обратной связью. Подобную же роль играет и параллельное торможение.
Латеральное торможение – это торможение элементов соседних нервных цепочек в конкурирующих каналах связи. Вставочные клетки формируют тормозные синапсы на соседних нейронах, блокируя боковые пути распространения возбуждения. В таких случаях возбуждение направляется только по строго определенному пути. Такое торможение наблюдается у соседних элементов сетчатки, а также в зрительных, слуховых и других сенсорных центрах. Латеральное торможение контрастирует (выделяет) существенные сигналы.
Реципрокное торможение – это взаимное (сопряженное) торможение центров антагонистических рефлексов, обеспечивающее координацию этих рефлексов. Примером реципрокного торможения служит торможение мотонейронов, которые управляют мышцами-антагонистами. Оно осуществляется с помощью специальных тормозных вставочных нейронов.
Гамма-мотонейроны составляют приблизительно 30% от всех клеток передних рогов спинного мозга; аксоны их направляются к интрафузальным мышечным волокнам, входящим в состав проприорецепторов - мышечных веретен.
Мышечное веретено состоит из нескольких тонких интрафузальных мышечных волокон, заключенных в веретенообразную соединительнотканную капсулу. На интрафузальных волокнах заканчиваются аксоны гамма-мотонейронов, влияющих на степень их напряжения. Растяжение или сокращение интрафузальных волокон ведет к изменению формы мышечного веретена и к раздражению спиралевидного волокна, окружающего экватор веретена. В этом волокне, являющемся началом дендрита псевдоуниполярной клетки, возникает нервный импульс, который направляется к телу этой клетки, находящемуся в спинномозговом ганглии, а затем по аксону той же клетки - в соответствующий сегмент спинного мозга. Конечные ветви этого аксона непосредственно или через вставочные нейроны достигают альфа-мотонейрона, оказывая на него возбуждающее или тормозное влияние.
Таким образом, с участием гамма-клеток и их волокон создается гаммапетля, обеспечивающая поддержание тонуса мышцы и фиксированное положение определенной части тела или сокращение соответствующих мышц. Кроме того, гамма-петля обеспечивает трансформацию рефлекторной дуги в рефлекторное кольцо и принимает участие в формировании, в частности, сухожильных, или миотатических, рефлексов.
Функция поддержания мышечного тонуса обеспечивается по принципу обратной связи на различных уровнях регуляции организма Периферическая регуляция осуществляется с участием гамма-петли, в состав которой входят супраспинальные моторные пути, вставочные нейроны, нисходящая ретикулярная система, альфа- и гамма-нейроны.
Существует два типа гамма-волокон в передних рогах спинного мозга. Гамма-1-волокна обеспечивают поддержание динамического мышечного тонуса, т.е. тонуса, необходимого для реализации процесса движения. Гамма-2-волокна регулируют статическую иннервацию мышц, т.е. осанку, позу человека. Центральная регуляция функций гамма-петли осуществляется ретикулярной формацией через ретикулоспинальные пути. Основная роль в поддержании и изменении мышечного тонуса отводится функциональному состоянию сегментарной дуги рефлекса растяжения (миотатического, или проприоцептивного рефлекса). Рассмотрим его подробнее.
Рецепторным элементом его является инкапсулированное мышечное веретено. Каждая мышца содержит большое количество этих рецепторов. Мышечное веретено состоит из интрафузальных мышечных волокон (тонких) и ядерной сумки, оплетенной спиралевидной сетью тонких нервных волокон, представляющих собой первичные чувствительные окончания (анулоспинальная нить). На некоторых интрафузальных волокнах имеются также и вторичные, гроздевидные чувствительные окончания. При растяжении интрафузальных мышечных волокон первичные чувствительные окончания усиливают исходящую из них импульсацию, которая через быстропроводящие гамма-1-волокна проводится к альфа-большим мотонейронам спинного мозга. Оттуда, через также быстропроводящие альфа-1-эфферентные волокна, импульс идет к экстрафузальным белым мышечным волокнам, которые обеспечивают быстрое (фазическое) сокращение мышцы. От вторичных чувствительных окончаний, реагирующих на тонус мышцы, афферентная импульсация проводится по тонким гамма-2-волокнам через систему вставочных нейронов к альфа-малым мотонейронам, которые иннервируют тонические экстрафузальные мышечные волокна (красные), обеспечивающие поддержание тонуса и позы.
Интрафузальные волокна иннервируются гамма-нейронами передних рогов спинного мозга. Возбуждение гамма-нейронов, передаваясь по гамма-волокнам к мышечному веретену, сопровождается сокращением полярных отделов интрафузальных волокон и растяжением их экваториальной части, при этом изменяется исходная чувствительность рецепторов к растяжению (происходит снижение порога возбудимости рецепторов растяжения, и усиливается тоническое напряжение мышцы).
Гамма-нейроны находятся под влиянием центральных (супрасегментарных) воздействий, передающихся по волокнам, которые идут от мотонейронов оральных отделов головного мозга в составе пирамидного, ретикулоспинального, вестибулоспинального трактов.
При этом если роль пирамидной системы заключается преимущественно в регуляции фазических (т.е. быстрых, целенаправленных) компонентов произвольных движений, то экстрапирамидная система обеспечивает их плавность, т.е. преимущественно регулирует тоническую иннервацию мышечного аппарата. Так, по мнению J. Noth (1991), спастичность развивается после супраспинального или спинального поражения нисходящих двигательных систем при обязательном вовлечении в процесс кортикоспинального тракта .
В регуляции мышечного тонуса принимают участие и тормозные механизмы, без которых невозможно реципрокное взаимодействие мышц-антагонистов, а значит, невозможно и совершение целенаправленных движений. Они реализуются с помощью рецепторов Гольджи, расположенных в сухожилиях мышц, и вставочных клеток Реншоу, находящихся в передних рогах спинного мозга. Сухожильные рецепторы Гольджи при растяжении или значительном напряжении мышцы посылают афферентные импульсы по быстропроводящим волокнам 1б-типа в спинной мозг и оказывают тормозящее воздействие на мотонейроны передних рогов. Вставочные клетки Реншоу активизируются через коллатерали при возбуждении альфа-мотонейронов, и действуют по принципу отрицательной обратной связи, способствуя торможению их активности. Таким образом, нейрогенные механизмы регуляции мышечного тонуса многообразны и сложны.
При поражении пирамидного пути растормаживается гамма-петля, и любое раздражение путем растяжения мышцы приводит к постоянному патологическому повышению мышечного тонуса. При этом поражение центрального мотонейрона приводит к снижению тормозных влияний на мотонейроны в целом, что повышает их возбудимость, а так же на вставочные нейроны спинного мозга, что способствует увеличению числа импульсов, достигающих альфа-мотонейронов в ответ на растяжение мышцы .
В качестве других причин спастичности можно указать структурные изменения на уровне сегментарного аппарата спинного мозга, возникающие вследствие поражения центрального мотонейрона: укорочение дендритов альфа-мотонейронов и коллатеральный спрауттинг (разрастание) афферентных волокон, входящих в состав задних корешков.
Возникают так же и вторичные изменения в мышцах, сухожилиях и суставах. Поэтому страдают механико-эластические характеристики мышечной и соединительной ткани, которые определяют мышечный тонус, что еще больше усиливает двигательные расстройства.
В настоящее время повышение мышечного тонуса рассматривается как комбинированное поражение пирамидных и экстрапирамидных структур центральной нервной системы, в частности кортикоретикулярного и вестибулоспинального трактов. При этом среди волокон, контролирующих активность системы «гамма-нейрон – мышечное веретено», в большей степени обычно страдают ингибирующие волокна, тогда как активирующие сохраняют свое влияние на мышечные веретена.
Следствием этого является спастичность мышц, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов, а также первоочередная утрата наиболее тонких произвольных движений .
Наиболее значимым компонентом мышечного спазма является боль. Болевая импульсация активирует альфа- и гамма-мотонейроны передних рогов, что усиливает спастическое сокращение мышцы, иннервируемой данным сегментом спинного мозга. В то же время, мышечный спазм, возникающий при сенсомоторном рефлексе, усиливает стимуляцию ноцицепторов мышцы. Так, по механизму отрицательной обратной связи формируется замкнутый порочный круг: спазм – боль – спазм – боль .
Помимо этого, в спазмированных мышцах развивается локальная ишемия, так как алгогенные химические вещества (брадикинин, простагландины, серотонин, лейкотриены и др.) оказывают выраженное действие на сосуды, вызывая вазогенный отек тканей. В этих условиях происходит высвобождение субстанции «Р» из терминалей чувствительных волокон типа «С», а также выделение вазоактивных аминов и усиление микроциркуляторных нарушений.
Интерес представляют также данные о центральных холинергических механизмах регуляции мышечного тонуса. Показано, что клетки Реншоу активируются ацетилхолином как через коллатерали мотонейрона, так и через ретикулоспинальную систему.
M.Schieppati и соавт., (1989) установили, что фармакологическая активация центральных холинергических систем значительно снижает возбудимость альфа-мотонейронов путем повышения активности клеток Реншоу.
В последние годы исследователи регуляции мышечного тонуса придают огромное значение роли нисходящих адренергических супраспинальных путей, начинающихся в области голубого пятна. Анатомически эти образования тесно связаны со спинальными структурами, особенно с передними рогами спинного мозга. Норадреналин, высвобождаемый с терминалей бульбоспинальных волокон, активизирует адренорецепторы, располагающиеся во вставочных нейронах, первичных афферентных терминалях и мотонейронах и воздействует одновременно на альфа- и бета-адренорецепторы в спинном мозге (D.Jones et al., 1982). К ядерным образованиям ретикулярной формации ствола подходят многочисленные аксоны болевой чувствительности. На основе информации, поступающей в ретикулярную формацию ствола головного мозга, выстраиваются соматические и висцеральные рефлексы. От ядерных образований ретикулярной формации формируются связи с таламусом, гипоталамусом, базальными ядрами и лимбической системой, которые обеспечивают реализацию нейроэндокринных и аффективных проявлений боли, что особенно важно при хронических болевых синдромах .
В итоге формирующийся порочный круг включает в себя мышечный спазм, боль, локальную ишемию, дегенеративные изменения, которые самоподдерживают друг друга, усиливая первопричину патологических изменений.
Следует учитывать, что чем больше компонентов этого порочного круга становятся мишенями при лечении, тем выше вероятность его успеха. Поэтому современными требованиями к миорелаксирующей терапии являются: мощность миорелаксирующего действия, его селективность, наличие противосудорожного и антиклонического эффектов, мощность анальгетического действия, а так же безопасность и наличие широкого терапевтического диапазона доз препарата.
Согласно современным представлениям, большинство миорелаксантов воздействуют на трансмиттеры или нейромодуляторы ЦНС. Воздействие может включать супрессию возбуждающих медиаторов (аспартат и глутамат) и/или усиление тормозных процессов (ГАМК, глицин).
Важность гамма-эфферентной системы
подчеркивает тот факт, что 31% всех двигательных нервных волокон к мышцам представлены тонкими эфферентными волокнами типа А, а не толстыми двигательными волокнами типа А. Каждый раз, когда сигналы передаются от двигательной коры или от любой другой области головного мозга к альфа-мотонейронам, в большинстве случаев одновременно стимулируются гамма-мотонейроны, что называют коактивацией альфа- и гамма-мотонейронов.
Это ведет к одновременному сокращению экстрафузальных волокон
скелетных мышц и интрафузальных волокон мышечных веретен.
Сокращение интрафузальных мышечных волокон одновременно с сокращением крупных мышечных волокон скелетных мышц имеет двойное значение. Во-первых, это удерживает длину рецепторной части мышечного веретена от изменений во время сокращения всей мышцы. Следовательно, коактивация сдерживает противодействие рефлекса с мышечных веретен мышечному сокращению. Во-вторых, это сохраняет соответствующую функцию демпфирования мышечного веретена, независимо от любых изменений длины мышцы.
Например , если бы мышечное веретено не сокращалось и не расслаблялось вместе с крупными мышечными волокнами, рецепторная часть веретена была бы то слишком свободна, то перерастянута, что не соответствует оптимальным условиям для функции веретена.
Гамма-эфферентная система возбуждается непосредственно сигналами из булъборетикулярной облегчающей области ствола мозга и опосредованно - импульсами, передаваемыми в бульборетикулярную область от: (1) мозжечка; (2) базалъных ганглиев; (3) коры большого мозга. О точных механизмах контроля гамма-эфферентной системы известно мало. Однако поскольку бульборетикулярная облегчающая область прежде всего связана с сокращениями антигравитационных мышц (а эти мышцы имеют очень высокую плотность мышечных веретен), считают, что особое значение гамма-эфферентный механизм имеет для демпфирования (сглаживания) движений разных частей тела во время ходьбы и бега.
Система мышечных веретен стабилизирует положение тела во время напряженной деятельности. Одной из наиболее важных функций системы мышечных веретен является стабилизация положения тела во время напряженной мышечной деятельности. Для этого бульборетикулярная облегчающая область и связанные с ней области мозгового ствола передают возбуждающие сигналы через гамма-нервные волокна к интрафузальным мышечным волокнам.
Это укорачивает концы веретен и растягивает их центральные рецепторные области, усиливая сенсорный сигнал. Однако если веретена одновременно активируются в скелетных мышцах, расположенных по обе стороны каждого сустава, рефлекторное возбуждение этих мышц также возрастает, обеспечивая в окружении сустава сильное напряжение мышц, противодействующих друг другу. В результате положение сустава становится очень устойчивым, и любой силе, которая пытается его нарушить, противодействуют чрезвычайно чувствительные рефлексы на растяжение, действующие с обеих сторон сустава.
Каждый раз, когда человек должен выполнять мышечную работу , которая требует тонкой и точной регулировки положения тела, возбуждение соответствующих мышечных веретен сигналами из бульборетикулярной облегчающей области ствола мозга стабилизирует положение основных суставов. Это очень помогает выполнению дополнительных тонких произвольных движений (пальцами или другими частями тела), необходимых для сложных двигательных манипуляций.